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肾小管酸中毒
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肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）
远端肾小管排泌H+障碍所致的一组临床综合征。其主要表现为：①慢性高氯性酸中毒；②电解
质紊乱；③肾性骨病；④尿路症状等。特发性者为先天缺陷，多有家族史，早期无肾小球功能
障碍；继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。
肾小管酸中毒一般分为4 个临床类型：①远端肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ）；②近端肾小管酸
中毒（RTA-Ⅱ）；③混合型或Ⅲ型肾小管酸中毒（RTA-Ⅲ）；④高钾型肾小管酸中毒（RTA-Ⅳ）。
由于原发性或继发性原因导致远端肾小管排泌H+和维持小管腔液-管周间H+梯度功能障碍，使尿液酸化功能障碍，尿pH>6。H+蓄积，而体内HCO3-储备下降，血液中Cl-代偿性增高，发生高氯性酸中毒。由于泌H+障碍，Na+-H+交换减少，必然导致Na+-K+交换增加，大量K+、Na+被排出体外，造成低钾、低钠血症，患者由于长期处于酸中毒状态，致使骨质脱钙、骨骼软化而变形，骨质游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。
【临床表现】
1．原发性病例 可在出生后即有临床表现。
2．慢性代谢性酸中毒 患儿表现为厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、生长发育迟缓。尿pH >6。
3．电解质紊乱 主要为高氯血症和低钾血症，患者出现全身肌无力和周期性瘫痪。
4．骨病 常表现为软骨病或佝偻病，出牙延迟或牙齿早脱，维生素D治疗效果差。患者常
有骨痛和骨折，小儿可有骨畸形和侏儒等。
5．尿路症状 由于肾结石和肾钙化，患儿可有血尿、尿痛等表现，易导致继发感染与梗阻
性肾病。肾脏浓缩功能受损时，患者还常有多饮、多尿、烦渴等症状。
1．血液生化检查 ①血浆pH值、[HCO3-]或CO2结合力降低；②血氯升高，血钾、血钠降低，
血钙和血磷偏低，阴离子间隙正常；③血ALP升高。
2．尿液检查 ①尿比重低；②尿pH>6；③尿钠、钾、钙、磷增加；④尿氨显著减少。
溶血尿毒综合征
溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS），是由多种病因引起血管内溶血的微血管病，临床以溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型，典型病例常有前驱胃肠道症状，非典型病例多有家族史，且易复发。本病死亡率高，近年来采用血浆转换和透析等综合疗法，病死率已明显下降。以多脏器微血管病变，微血栓形成为特点。肾脏是主要的受累器官。前驱症状例如腹泻后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断。
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急性肾衰竭
急性肾衰竭（acute renal failure，ARF）是多种原因引起的肾生理功能在短期内急剧下降或丧失的临床综合征，患儿体内代谢产物堆积，出现氮质血症、水及电解质紊乱和代谢性酸中毒。
【病因】
急性肾衰竭常见的病因可分为肾前性、肾实质性和肾后性三类。
1．肾前性肾衰竭 系指任何原因引起有效循环血容量降低，致使肾血流量不足、肾小球滤
过率（GFR）显著降低所。
常见的原因包括：呕吐、腹泻和胃肠减压等胃肠道液体的大量丢失、大面积烧伤、手术或
创伤出血等引起的绝对血容量不足；休克、低蛋白血症、严重心律失常、心包填塞和心力衰竭
等引起的相对血容量不足。
2．肾实质性肾衰竭 亦称为肾性肾衰竭，系指各种肾实质病变所导致的肾衰竭，或由于肾前性肾衰竭未能及时去除病因、病情进一步发展所致。常见的原因包括：急性肾小管坏死、急性肾小球肾炎、急性间质性肾炎、肾血管病变（血管炎、血管栓塞和弥散性血管内栓塞）、以及慢性肾脏疾患在某些诱因刺激下肾功能急剧衰退。
3．肾后性肾衰竭 各种原因所致的泌尿道梗阻引起的急性肾衰竭，如输尿管肾盂连接处狭
窄、肾结石、肿瘤压迫、血块堵塞等。
肾缺血或肾中毒时引起肾小管急性严重的损伤，小管上皮细胞变性、坏死和脱落、肾小管基膜断裂，一方面脱落的上皮细胞引起肾小管堵塞，造成管内压升高和小管扩张，致使肾小球有效滤过压降低和少尿；另一方面肾小管上皮细胞受损引起肾小管液回漏，导致肾间质水肿。
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