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一、 神经系统体格检查
（一）一般情况
1．意识和精神行为状态 可根据小儿对各种刺激的反应来判断意识水平（即意识深、浅度）有无障碍，由轻而重分为嗜睡、昏睡、半昏迷和昏迷等。
2．头围过大时要注意脑积水、硬膜下血肿、巨脑症等。头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩，过早闭合见于小头畸形。
3．皮肤 某些神经疾病可伴有特征性皮肤损害，包括皮肤色素脱失斑、面部血管纤维瘤、皮肤牛奶咖啡斑或面部血管痣等。
（二）颅神经检查
1．嗅神经 反复观察对香水、薄荷或某些不适气味的反应。嗅神经损伤常见于先天性节细胞发育不良，或额叶、颅底病变者。
2．视神经 主要检查视力、视野和眼底。
（1）视力：未成熟儿已能对强光表现皱眉或不安。3 个月婴儿开始用双眼注视并跟随移动中的物体。（2）视野： （3）眼底：正常新生儿因血管少视乳头颜色较白，不要误为视神经萎缩。慢性颅内高压时可见视乳头水肿和视网膜静脉淤血。
3．动眼、滑车和展神经 观察有无眼睑下垂、眼球震颤、斜视等。检查眼球向上、向下和向两侧的眼外肌运动。注意瞳孔大小、形状以及对光反射、会聚和调节反应等。
4．三叉神经 注意张口下颌有无偏斜，咀嚼时扪两侧咬肌及颞肌收缩力以判断其运动支功能。5．面神经
6．听神经和前庭神经 观察小儿对突然声响或语声反应，以了解有无听力损害。突然响声可引发新生儿惊跳或哭叫。3 个月起婴儿头可转向声源方向。对可疑患者，应进行特殊听力测验。
（三）运动功能检查
1．肌容积 有无肌肉萎缩或假性肥大。
2．肌张力半岁内正常婴儿肌张力也可稍增高。3．肌力 4．共济运动 5．姿势和步态 姿势和步态与肌力、肌张力、深感觉、小脑以及前庭功能都有密切关系。
6．不自主运动 主要见于锥体外系疾病，常表现为舞蹈样运动、扭转痉挛、手足徐动症或一组肌群的抽动等。每遇情绪紧张或进行主动运动时加剧，入睡后消失。
（四）感觉功能检查
1．浅感觉 包括痛觉、触觉和温度觉。痛觉正常者可免去温度觉测试。
2．深感觉 位置觉、音叉震动觉。
3．皮层感觉 闭目状态下测试两点鉴别觉，或闭目中用手辨别常用物体的大小、形态或轻重等。
（五）反射检查
小儿的反射检查可分为两大类，第一类为终身存在的反射，即浅反射及腱反射；第二类为暂时性反射，或称原始反射（primitive reflexes）。
1．浅反射和腱反射
（1）浅反射：腹壁反射要到1 岁后才比较容易引出，最初的反应呈弥散性。提睾反射要到出生4～6 个月后才明显。
（2）腱反射：新生儿期已可引出肱二头肌、膝和踝反射。腱反射减弱或消失提示神经、肌肉、神经肌肉接合处或小脑疾病。反射亢进和踝阵挛提示上运动神经元疾患。恒定的一侧性反射缺失或亢进有定位意义。
2．小儿时期暂时性反射 生后最初数月婴儿存在许多暂时性反射。随年龄增大，各自在一定的年龄期消失，两侧持续地不对称都提示神经系统异常。
正常小儿9～10 个月出现降落伞反射，此反射可持续终生。如不能按时出现，则提示有脑瘫或发育迟缓的可能。
（六）病理反射
包括巴彬斯基征、卡道克征、戈登征和奥本海姆征等，检查和判断方法同成人。
正常2 岁以下婴儿可呈现巴彬斯基征阳性，多表现为拇趾背伸但少有其他脚趾的扇形分开。检查者用拇指紧压婴儿足底也可引出同样阳性反应。若该反射恒定不对称或2 岁后继续阳性时，提示锥体束损害。
（七）脑膜刺激征
包括颈强直、屈髋伸膝试验和抬颈试验（Brudzinski征）。检查方法同成人。
二、神经系统辅助检查
（一）脑脊液检查
腰椎穿刺取脑脊液（cerebral spinal fluid，CSF）检查，是诊断颅内感染和蛛网膜下腔出血的重要依据。
（二）脑电图和主要神经电生理检查
1．脑电图（electroencephalography，EEG） 是对大脑皮层神经元电生理功能的检查。
2．诱发电位 分别经听觉、视觉和躯体感觉通路，刺激中枢神经诱发相应传导通路的反应电位。包括：
（1）脑干听觉诱发电位（BAEP）：以耳机声刺激诱发。因不受镇静剂、睡眠和意识障碍等因素影响，可用于包括新生儿在内任何不合作儿童的听力筛测，以及昏迷患儿脑干功能评价。
（2体感诱发电位（SEP）：以脉冲电流刺激肢体混合神经，沿体表记录感觉传入通路反应电位。脊神经根、脊髓和脑内病变者可出现异常。
3．肌电图（EMG） 帮助了解被测肌肉有无损害和损害性质（神经源性或肌源性）。
（三）神经影像学检查
1．电子计算机断层扫描能较好显示病变中较明显的钙化影和出血灶，但对脑组织分辨率不如MRI高，且对后颅窝、脊髓病变因受骨影干扰难以清楚辨认。
2．磁共振成像无放射线。对脑组织和脑室系统分辨率较CT高，能清楚显示灰、白质和基底节等脑实质结构。缺点是费用较CT高，成像速度较慢，对不合作者需用镇静剂睡眠中检查，对钙化影的显示较CT差。
3．其他 如磁共振血管显影（MRA）、数字减影血管显影（DSA）用于脑血管疾病诊断。
化脓性脑膜炎
化脓性脑膜炎是小儿、尤其婴幼儿时期常见的中枢神经系统感染性疾病。临床以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征、以及脑脊液脓性改变为特征。约1/3幸存者遗留各种神经系统后遗症，6 个月以下幼婴患本病预后更为严重。
【致病菌和入侵途径】
许多化脓菌都能引起本病。但2/3以上患儿是由脑膜炎球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌三
种细菌引起。2 个月以下幼婴和新生儿以及原发或继发性免疫缺陷病者，易发生肠道革兰阴性
杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎，前者以大肠杆菌最多见，其次如变形杆菌、绿脓杆菌或产气杆
菌等。
最常见的途径是通过血流，即菌血症抵达脑膜微血管。当小儿免疫防御功能降低时，细菌通过血脑屏障到达脑膜。致病菌大多由上呼吸道入侵血流，新生儿的皮肤、胃肠道黏膜或脐部也常是感染的侵入门户。邻近组织器官感染波及脑膜。
广泛性血管充血、细胞毒性脑水肿。严重者可有血管壁坏死和灶性出血，或发生闭塞性小血管炎而致灶性脑梗死。
【临床表现】
90％的化脑为5 岁以下儿童，1 岁以下是患病高峰年龄，流感嗜血杆菌引起的化脑多集中在3 个月～3 岁儿童。一年四季均有化脑发生，但肺炎链球菌冬、春季多见，而脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌引起的化脑分别以春、秋季发病多。大多急性起病。部分患儿病前有数日上呼吸道或胃肠道感染病史。
典型临床表现可简单概括为三个方面：
1．感染中毒及急性脑功能障碍症状 包括发热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍。随病
情加重，患儿逐渐从精神萎靡、嗜睡、昏睡、昏迷到深度昏迷。脑膜炎双球菌感染易有瘀点、瘀癍和休克。
2．颅内压增高表现 包括头痛、呕吐，婴儿则有前囟饱满与张力增高、头围增大等。合并
脑疝时，则有呼吸不规则、突然意识障碍加重及瞳孔不等大等体征。
3．脑膜刺激征 以颈项强直最常见，其他如Kernig征和Brudzinski征阳性。
年龄小于3 个月的幼婴和新生儿化脑表现多不典型。例如脑膜刺激征不明显，与婴儿肌肉不发达，肌力弱和反应低下有关。
【实验室检查】
脑脊液检查 脑脊液检查是确诊本病的重要依据。表现为压力增高，外观混浊似米汤样。白细胞总数显著增多，≥1000×106/L。糖含量常有明显降低，蛋白显著增高。
【并发症和后遗症】
1．硬脑膜下积液
经化脑有效治疗48～72 小时后脑脊液有好转，但体温不退或体温下降后再升高；或一般症状好转后又出现意识障碍、惊厥、前囟隆起或颅压增高等症状，首先应怀疑本病的可能性。头颅透光检查和CT扫描可协助诊断，但最后确诊仍有赖硬膜下穿刺放出积液
2．脑室管膜炎 确诊依赖侧脑室穿刺，取脑室内脑脊液显示异常。治疗大多困难，病死率和致残率高。
3．抗利尿激素异常分泌综合征 4．脑积水
5．各种神经功能障碍 由于炎症波及耳蜗迷路，10％～30％的患儿并发神经性耳聋。其他
如智力低下、癫痫、视力障碍和行为异常等。
【诊断】
早期诊断是保证患儿获得早期治疗的前提。凡急性发热起病，并伴有反复惊厥、意识障碍
或颅内压增高表现的婴幼儿，均应注意本病可能性，应进一步依靠脑脊液检测确立诊断。
【治疗】
1．抗生素治疗
选择能快速在患者脑脊液中达到有效灭菌浓度的第三代头孢菌素，包括头孢噻肟或头孢曲松，疗效不理想时可联合使用万古霉素
疗程应是静脉滴注有效抗生素10～14 天，脑膜炎球菌者7 天，金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应21 天以上。若有并发症，还应适当延长。
2．肾上腺皮质激素的应用 地塞米松0.6 mg/（kg·d），分4 次静脉注射。一般连续用2～3 天，
3．并发症的治疗
（1）硬膜下积液：少量积液无需处理。如积液量较大引起颅压增高症状时，应作硬膜下
穿刺放出积液。
（2）脑室管膜炎：（3）脑积水：主要依赖手术治疗
4．对症和支持治疗
（1）急性期严密监测生命体征，定期观察患儿意识、瞳孔和呼吸节律改变，并及时处理
颅内高压，预防脑疝发生。
（2）及时控制惊厥发作
（3）监测并维持体内水、电解质、血浆渗透压和酸碱平衡。
病毒性脑炎
病毒性脑炎是指多种病毒引起的颅内急性炎症。由于病原体致病性能和宿主反应过程的差异，形成不同类型疾病。若病变主要累及脑膜，临床表现为病毒性脑膜炎； 若病变主要影响大脑实质，则以病毒性脑炎为临床特征。由于解剖上两者相邻近，若脑膜和脑实质同时受累，此时称为病毒性脑膜脑炎。大多数患者病程呈自限性。
【病因】
临床工作中，目前仅能在1/3～1/4 的中枢神经病毒感染病例中确定其致病病毒，其中，80％
为肠道病毒，其次为虫媒病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒、腮腺炎病毒和其他病毒等。
病毒对脑组织的直接入侵和破坏，然而，若宿主对病毒抗原发生强烈免疫反应，将进一步导致脱髓鞘、血管与血管周围脑组织损害。
【临床表现】
病情轻重差异很大，取决于脑膜或脑实质受累的相对程度。一般说来，病毒性脑炎的临床
经过较脑膜炎严重，重症脑炎更易发生急性期死亡或后遗症。
1．病毒性脑膜炎 急性起病，或先有上呼吸道感染或前驱传染性疾病。主要表现为发热、
恶心、呕吐、软弱、嗜睡。年长儿会诉头痛，婴儿则烦躁不安，易激惹。一般很少有严重意识
障碍和惊厥。可有颈项强直等脑膜刺激征。但无局限性神经系统体征。病程大多在1～2 周内。
2．病毒性脑炎 起病急，但其临床表现因脑实质部位的病理改变、范围和严重程度而有不
同。
（1）大多数患儿因弥漫性大脑病变而主要表现为发热、反复惊厥发作、不同程度意识障
碍和颅压增高症状。惊厥大多呈全身性，但也可有局灶性发作，严重者呈惊厥持续状态。患儿
可有嗜睡、昏睡、昏迷、深度昏迷，甚至去皮质状态等不同程度的意识改变。若出现呼吸节律
不规则或瞳孔不等大，要考虑颅内高压并发脑疝可能性。部分患儿尚伴偏瘫或肢体瘫痪表现。
（2）有的患儿病变主要累及额叶皮层运动区，临床则以反复惊厥发作为主要表现，伴或
不伴发热。多数为全部性或局灶性强直-阵挛或阵挛性发作，少数表现为肌阵挛或强直性发作。
皆可出现癫痫持续状态。
（3）若脑部病变主要累及额叶底部、颞叶边缘系统，患者则主要表现为精神情绪异常，
如躁狂、幻觉、失语、以及定向力、计算力与记忆力障碍等。伴发热或无热。多种病毒可引起
此类表现，但由单纯疱疹病毒引起者最严重。
【辅助检查】
1．脑电图 以弥漫性或局限性异常慢波背景活动为特征，少数伴有棘波、棘-慢综合波。慢
波背景活动只能提示异常脑功能，不能证实病毒感染性质。某些患者脑电图也可正常。
2．脑脊液检查 外观清亮，压力正常或增加。白细胞数正常或轻度增多，分类计数以淋巴
细胞为主，蛋白质大多正常或轻度增高，糖含量正常。涂片和培养无细菌发现。
3．病毒学检查 部分患儿脑脊液病毒培养及特异性抗体测试阳性。恢复期血清特异性抗体
滴度高于急性期4 倍以上有诊断价值。
【治疗】
本病缺乏特异性治疗。但由于病程自限性，急性期正确的支持与对症治疗，是保证病情顺
利恢复、降低病死率和致残率的关键。主要治疗原则包括：
1．维持水、电解质平衡与合理营养供给 对营养状况不良者给予静脉营养剂或白蛋白。
2．控制脑水肿和颅内高压 可酌情采用以下方法：①严格限制液体入量；②过度通气，将
PaCO2控制于20～25 kPa；③静脉注射脱水剂，如甘露醇等。
3．控制惊厥发作 可给予止惊剂如地西泮、苯妥因钠等。如止惊无效，可在控制性机械通
气下给予肌肉松弛剂。
4．抗病毒药物 抗病毒药物对单纯疱疹病毒作用最强，对水痘-带状疱疹病毒、巨细胞病毒，EB病毒也有抑制作用。
【附】Reye综合征
曾被称为脑病合并内脏脂肪变性。
本病基本病理生理特点为广泛急性线粒体功能障碍。引起此种障碍的原因尚不完全清楚，
90%与上呼吸道病毒感染有关。多数患儿年龄在4～12 岁间，平素健康，大多有病毒性上呼吸道感染等前驱疾病。治疗包括：积极降低颅内压；纠正代谢紊乱；控制惊厥发作；抢救中应避免使用水杨酸或酚噻嗪类药物。
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