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癫痫
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癫痫是脑部的一种慢性疾患，其特点是大脑神经元反复发作性异常放电引起相应的突发性和一过性脑功能障碍。
惊厥指伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作。非癫痫性疾病如热性惊厥、颅内感染、颅脑损伤、代谢异常或中毒等，仅是急性疾病的临床症状，随急性病的好转而消失，由于不具备癫痫患者长期慢性和反复发作的基本特征，因而不能诊断为癫痫。
80%以上的癫痫患儿发作得到满意控制。
【病因】
1．脑内结构异常 先天或后天性脑损伤可产生异常放电的致痫灶，或降低了痫性发作阈值，
如各种脑发育畸形、染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍、脑变性和脱髓鞘性疾病、宫
内感染、肿瘤以及颅内感染、中毒、产伤或脑外伤后遗症等。
2．遗传因素 包括单基因遗传、多基因遗传、染色体异常伴癫痫发作、线粒体脑病等。
病理基因致神经细胞膜的离子通道功能异常，降低了病性发作阈值而患病。
3．诱发因素
有的癫痫则主要发生在睡眠或初醒时，女性患儿青春期来临时易有癫痫发作的加重等。此外，饥饿、疲劳、睡眠不足、过度换气、预防接种等均可能成为某些癫痫的诱发因素。
【癫痫发作的分类及其临床表现】
（一）痫性发作分类
针对不同的发作类型，通常应选用不同的抗癫痫药物
Ⅰ．局灶性发作
单纯局灶性（不伴意识障碍）、运动性发作、感觉性发作、植物神经性发作、精神症状发作
复杂局灶性（伴有意识障碍）、单纯局灶性发作继发意识障碍、发作起始即有意识障碍的局灶性发作、局灶性发作继发全身性发作
Ⅱ．全部性发作
强直-阵挛发作、强直性发作、阵挛性发作、失神发作、典型失神、不典型失神、肌阵挛发作
失张力发作、婴儿痉挛
?Ⅲ．不能分类的发作
全身性发作 指发作中两侧半球同步放电，均伴有程度不等的意识丧失。强直-阵挛发作：又称大发作（grand mal）。是临床最常见的发作类型之一
儿童失神癫痫
婴儿痉挛。本病以1 岁前婴儿期起病（生后4～8 月为高峰）、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。
与一般热性惊厥不同，GEFS+患儿于6 岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作，总发作次数超过一般热性惊厥，甚至可达数十次（2～100多次）。GEFS+常有癫痫或热性惊厥家族史，一个家族中可有多种发作形式，多数仅表现为一般热性惊厥，但部分于6 岁后继续频繁的热性惊厥（强直-阵挛性发作）发作，称为热性惊厥附加症（FS+）。
【癫痫持续状态】
凡一次癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作而间歇期意识不能恢复超过30分钟者，均称
者，均称为癫痫持续状态（status epilepicus，SE）。
突然停药、药物中毒或高热等是癫痫持续状态的常见诱因。在非癫病患儿各种因素引起的
脑部病变及热性惊厥有时也可发生持续状态。
脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查。
动态脑电图（AEEG）或录像脑电图（VEEG），连续作24 小时或更长时程记录，可使阳性率提高至80%～85%。若在长时程记录中出现“临床发作”，不仅能获得发作期痫性发放图形，还可弄清癫痫波发放的皮质起源区，区分原发性与继发性癫痫。实时观察“临床发作”录像，能更好地确认发作类型。若“临床发作”中无癫痫发作EEG伴随，癫痫发作的可能性就很小了。
【鉴别诊断】
1．婴幼儿擦腿综合征。
2．婴幼儿屏气
与癫痫的区别在于本病明显以啼哭为诱因，意识丧失前先有呼吸暂停
及青紫，EEG无异常，随年龄增大发作逐渐减少，5 岁后不再发作。
3．睡眠障碍 儿童期常见的睡眠障碍如夜惊、梦魇和梦游等。
4．偏头痛 本病是小儿时期反复头痛发作的主要病因。
儿童却以普通型偏头痛多见，无先兆，头痛部位也不固定。患儿常有偏头痛家族史，易伴恶心、呕吐等胃肠症状。
抽动症需与癫痫肌阵挛发作鉴别。抽动症常为单侧肌群抽动，动作幅度较小，并可能伴发
声性抽动。患者能有意识地暂时控制其发作，睡眠中消失，情绪紧张又导致发作加重。同时，
EEG不会有癫痫样放电和全部性慢波背景异常。
【治疗】
早期合理的治疗，能使90%以上患儿的癫痫发作得到完全或大部控制。多数患儿可望癫痫
不再复发。家长、学校及社会应树立信心，批驳“癫痫是不治之症”这一错误观念。
反复的癫痫发作将导致新的脑损伤，早期规则治疗者成功率高。
妥泰（托吡酯，TPM）、拉莫三嗪（LTG）等均有较广抗癫痫谱。
一般经5 个半衰期的服药时间可达该药的稳态血浓度。服药后完全不发作2～4 年，又经3～6 月
逐渐减量过程才能停药。青春期来临易致癫痫复发或加重，故要避免在这个年龄期减量与停药。
惊厥
?惊厥（convulsion）是痫性发作的常见形式，以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现，
常伴意识障碍。只有慢性的反复痫性发作才能诊断为癫痫。
【病因分类与特点】
1．感染性病因
（1）颅内感染：如由细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。常表现为反复而
严重的惊厥发作，大多出现在疾病初期或极期。伴有不同程度的意识障碍和颅内压增高表现。
脑脊液检查对诊断和鉴别诊断有较大帮助。
（2）颅外感染：非颅内感染性疾病引起的惊厥发作。
1）热性惊厥：是儿科最常见的急性惊厥。
2）感染中毒性脑病：大多并发于败血症、重症肺炎、细菌性痢疾、百日咳等严重细菌性
感染疾病，与感染和细菌毒素导致急性脑水肿有关。
2．非感染性病因
（1）颅内疾病：
1）颅脑损伤与出血：如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等各种原因引起的颅内出血。伤后
立即起病，反复惊厥伴意识障碍和颅内压增高，颅脑CT对诊断有重要价值。
2）先天发育畸形：如颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤综合征等。大多表现为反复发作，
常伴有智力和运动发育落后。
3）颅内占位性病变：如幕上、大脑半球的肿瘤、囊肿或血肿等。除反复惊厥发作外，伴
颅内压增高和定位体征，病情进行性加重，头颅影像学检查对诊断起决定作用。
（2）颅外（全身性）疾病：
1）缺氧缺血性脑病：如分娩或生后室息、溺水、心肺严重疾病等。窒息后立即起病，反
复惊厥伴意识障碍和颅内压增高，头颅影像学检查对诊断起重要作用。
2）代谢性疾病：包括：①水、电解质紊乱：重度脱水、水中毒、低血钙、低血镁、低血
钠、高血钠和低血糖症均可引起惊厥。患儿均有相应临床表现及其基础病因。血渗透压、电解
质和血糖测定有助诊断，病因治疗能迅速控制惊厥发作。②肝、肾衰竭和Reye综合征：顽固惊
厥伴严重肝、肾功能异常及电解质紊乱。③遗传代谢性疾病：常见如苯丙酮尿症、半乳糖血症
等，表现为进行性加重的惊厥或癫痫发作，有异常代谢相关的特异体征，血、尿中代谢不全产
物含量增高。④中毒：如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。大多有顽固惊厥发作伴意识障
碍及肝、肾功能损伤。
【热性惊厥】
有明显的诱发原因，不把热性惊厥诊断为癫痫。
热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥性疾病，儿童期患病率3%～4%，首次发作年龄多于生
后6 个月至3 岁间，平均18～22 个月。男孩稍多于女孩。绝大多数5 岁后不再发作。患儿常
有热性惊厥家族史。
1．临床表现 热性惊厥发生在热性疾病初期体温骤然升高（大多39℃）时，70%以上与上
呼吸道感染有关，其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病，但绝不包括颅内感
染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。
单纯性热性惊厥（又称典型热性惊厥） 多数呈全身性强直-阵挛性发作，少数也可有其他
发作形式，如肌阵挛、失神等。持续数秒至10 分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除
原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。在一次发热疾病过程中，大多只有
一次，个别有两次发作。约50%的患儿会在今后发热时再次或多次热性惊厥发作，大多数（3/4）
的再次发作发生在首次发作后1年内。
少数热性惊厥呈不典型经过，称复杂性热性惊厥。其主要特征包括：①一次惊厥发作持续
15 分钟以上；②24 小时内反复发作≥2 次；③局灶性发作；④反复频繁的发作，累计发作总
数5 次以上。
癫痫危险因素，主要包括：①复杂性热性惊厥；②直系亲属中癫痫病史；③首次热性惊厥前已有神经系统发育延迟或异常体征。
热性惊厥的防治 对单纯性热性惊厥，仅针对原发病处理，包括用退热药物和其他物理
降温措施即可。但对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮（安定）1 mg/( kg·d)，分3
次口服，连服2～3 天，或直到本次原发病体温回复正常为止。对复杂性热性惊厥或总发作次
数已达5 次以上者，若以地西泮临时口服未能阻止新的发作，可长期口服丙戊酸或苯巴比妥，
疗程1～2 年，个别需适当延长。
脑性瘫痪
脑性瘫痪（cerebral palsy，简称脑瘫）是指出生前到生后1 个月内由各种原因所致的非进
行性脑损伤，临床主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。
【病因】 ，
多年来，许多围生期危险因素被认为与脑瘫的发生有关，主要包括：早产与低出生体重、
脑缺氧缺血性脑病、产伤、先天性脑发育异常、核黄疽和先天性感染等
【临床表现】
1．??????? 基本表现 脑瘫以出生后非进行性运动发育异常为特征。
2．??????? 反射异常：多种原始反射消失延迟。痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃，可引出踝阵挛和
阳性Babinski征。
痉挛型：最常见，约占全部病例的50％～60％。主要因锥体系受累，表现为上肢肘、腕关节屈曲，拇指内收，手紧握拳状。下肢内收交叉呈剪刀腿和尖足。一半以上脑瘫患儿可能合并智力低下、
听力和语言发育障碍。
1/2～2/3 的患儿可有头颅CT、MRI异常。脑电图可能正常，也可表现异常背景活动，伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。诊断脑瘫同时，需对患儿同时存在的伴随症状和疾病如智力低下、癫痫、语言听力障碍、关节脱位等做出判断，为本病的综合治疗创造条件。
【治疗】
1．治疗原则
（1）早期发现和早期治疗：婴儿运动系统正处发育阶段，早期治疗容易取得较好疗效。
（2）促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势。
（3）采取综合治疗手段：除针对运动障碍外，应同时控制其癫痫发作，以阻止脑损伤的
加重。对同时存在的语言障碍、关节脱位、听力障碍等也需同时治疗。
（4）医师指导和家庭训练相结合，以保证患儿得到持之以恒的正确治疗。
体能运动训练常用Vojta和Bobath方法。技能训练重点训练上肢和手的精细运动，提高患儿独立生活技能。语言训练：包括听力、发音、语言和咀嚼吞咽功能的协同矫正。
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