健康知识库

一、儿童皮肌炎的定义

儿童皮肌炎是一种免疫介导的，以横纹肌和皮肤急慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累的疾病，皮肌炎早期存在着各种不同程度的血管炎性病变，皮肌炎后期易发生钙质沉着。各年龄均可以发生皮肌炎，皮肌炎发病年龄高峰为10～14岁，2岁以前发病者很少，女孩发病较男孩为多，男女之比为1：2。

二、儿童皮肌炎的症状

1.一般症状：儿童皮肌炎起病多隐匿。一般症状可以出现全身不适，食欲减退，体重减轻，易倦乏力，腹痛，关节痛，低热或者体温正常。约1/3患儿呈急性起病，伴高热和广泛多系统损伤。个别病例全身症状严重，病情进展迅速，经数周或者数月急剧恶化而死亡。

2.肌肉症状：皮肌炎通常累及横纹肌，任何部位的肌肉皆可受累，肢带肌，四肢近端肌，颈前屈肌往往先被累及。呈对称性肌无力，疼痛和压痛。最初患儿表现为上楼困难，不能蹲下，穿衣困难等，进而发展为坐，立，行动和翻身困难。颈前屈肌无力时表现为平卧时不能将颈部前屈，涉及眼，舌，软腭及腹肌时可以导致眼睑下垂，斜视，吞咽困难，呛咳，构音困难，腹胀等。肋间肌和膈肌受累时，可以引起呼吸困难，危及生命。晚期肌肉萎缩，导致关节屈曲挛缩。

3.皮肤症状：皮肤第一个改变是皮疹，上眼睑或者上下眼睑出现紫丁香样皮疹伴轻度浮肿。蝶形红斑，毛细血管扩张，V领征，皮疹轻重程度和持续时间不等，消退后可留有色素沉着。皮肤第二个症状是高春征。第三个非特异性皮肤改变是皮肤变薄皮肤溃疡等。

4.钙质沉着：皮肌炎后期出现钙质沉着，钙质沉着是小儿皮肌炎的特殊表现。

5.其他系统症状：食管和胃肠是最常见受累的器官，可以因肌肉病变出现食管蠕动失常。胃肠出血或者穿孔，心脏增大，心肌炎，心律失常，心功能不全，间质性肺浸润，肺纤维化，肺出血，胸膜炎，自发性气胸。眼部症状，肝脾淋巴结肿大，脂肪代谢障碍出现局限性或者广泛性皮下脂肪消失等。