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一、重症肌无力概述
重症肌无力属于获得性自身免疫性疾病的一种，主要症状是神经肌肉传递障碍引起的骨骼肌收缩无力，附着在骨骼上、能够做出动作的肌肉逐渐失去力量。开始症状是感觉容易疲劳，活动后感觉更加劳累，休息后可以缓解，眼睑下垂、吞咽困难、讲话无力，甚至呼吸困难是常见症状。我国流行病学结果是每10万人群中每年约有8~20人发病，南方地区发病率较高。儿童型重症肌无力有以下三种类型：新生儿型重症肌无力：重症肌无力患者所生的婴儿患有肌无力。先天性重症肌无力：出生后短期内出现肌无力。少年型重症肌无力：14-18岁发病的重症肌无力。
二、重症肌无力的病因
重症肌无力属于自身免疫性疾病的一种，发病原因与其他自身免疫性疾病一样主要是机体免疫系统出现紊乱而破坏了机体的正常“秩序”。重症肌无力是神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击，肌肉接头突出后膜乙酰胆碱受体的功能异常直接影响神经肌肉的正常传导和动作发生。机体免疫系统紊乱一般和环境因素、感染因素、用药因素等有关，但是重症肌无力的具体发病原因还不甚明确。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
三、重症肌无力有哪些不适呢？
重症肌无力最常见的首发症状是上睑下垂和双眼复视。发病初期眼外肌或者咽喉肌或者四肢的肌肉无力可以单独出现。逐渐累及面部，四肢，呼吸肌等更多的骨骼肌，正常生活甚至生命受到影响。重症肌无力的典型症状和体征主要包括：1.重症肌无力之上睑下垂：一侧或者双侧眼外肌麻痹导致上睑下垂，还可以出现斜视或者复视或者影响眼球运动或者眼球固定，由于不累及瞳孔括约肌，所以瞳孔调节功能没有异常；2.重症肌无力之吞咽困难、咀嚼困难：这是由于面部及咽喉肌受累引起，同时还会出现表情淡漠、苦笑面容，连续咀嚼无力、饮水呛咳、 吃东西的时候，比较费力的咽下咀嚼的食物；3.重症肌无力之声音嘶哑：面部及咽喉肌发病可以导致说话带鼻音或者发音障碍或者发音不清楚等不适；4.重症肌无力之抬头困难：胸锁乳突肌和斜方肌受累导致颈部发软，抬头困难，转头无力，耸肩无力等；5.重症肌无力之手臂、双腿无力：四肢近端肌肉受累导致抬臂，梳头，上楼梯困难，腱反射及感觉正常；6.重症肌无力之呼吸困难：呼吸肌受累导致呼吸困难。7.重症肌无力之晨轻暮重：肌无力每天有波动性，表现为下午或者傍晚劳累后加重，早晨或者休息后减轻。8.重症肌无力之肌无力危象：部分呼吸肌受累的儿童短期内会出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。肌无力危象的定义是肌无力儿童由于呼吸道感染或者手术（包括胸腺切除术）或者精神紧张或者全身疾病等诱因作用下突然发生严重的呼吸困难，儿童无法正常呼吸的危险现象。发生肌无力危象需要迅速急诊科就诊。9.重症肌无力之猝死：重症肌无力可以导致心肌受累，发生突然死亡。
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