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一、小儿葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症概述
小儿葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症是指红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症,是一种红细胞酶缺陷病,遗传方式是X连锁遗传,不完全显性。发病地区世界各地均可见,全世界大约有2亿以上的患者。不同的地区和不同的民族发病率有很大的差异。地中海沿岸国家,东印度,菲律宾,巴西,古巴等国家或者地区为高发地区。国内云南,海南,广东,广西,福建,四川,江西,贵州等长江流域和长江流域以南各省的发病率较高,北方该病发病率比较少。小儿葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症显著缺乏表现的是男性半合子和女性纯合子。如果是女性杂合子,小儿的轻重表现取决于葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏的细胞数量占细胞群的比例,小儿葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症如何治疗呢?这是本次话题科普的内容。
二、小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法有哪些呢?
1.去除导致小儿葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症急性溶血的原因如不要口服氧化特点的药物如伯氨喹,阿司匹林,川莲,腊梅花等。不吃蚕豆及含蚕豆食物。
2.急性溶血发作期间给予补充足够水分,碱化尿液和纠正电解质失衡。严重贫血输血。纠正存在的肾功能衰竭,照蓝光退黄或者换血清除胆红素避免胆红素脑损害。
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