编辑：ddayh.cn
先天性胆道闭锁是小儿消化外科疾病，因为肝内外胆管闭锁引起的胆汁淤积性肝硬化，可以因胆道闭锁出现肝功能衰竭。是引起新生儿黄疸的疾病之一。
先天性胆道闭锁的发病原因不完全清楚，可能的原因有：1.先天性发育不良2.血运障碍3.病毒感染4.炎症引起5.胰胆管连接畸6.胆汁酸代谢异常7.免疫因素引起等等。
先天性胆道闭锁的临床表现为主要为新生儿黄疸，一般早期的黄疸会误认为其他类型的黄疸给予观察和治疗，黄疸治疗效果不好，并且黄疸指标越来越重，皮肤颜色会变成暗黄色。开始的大便可以为正常，随着胆管闭锁的加重，大便颜色逐渐变浅，甚至变为白陶土色，尿色也会逐渐加深。如果治疗不及时，可以逐渐出现肝脏肿大，肝脏质地会越来越硬。
先天性胆道闭锁的实验室检查，肝功能检查胆红素以直接胆红素为主，转氨酶会逐渐增高，碱性磷酸酶也会逐渐升高。胆汁酸逐渐升高也是胆道闭锁的表现之一。超声检查可以观察胆囊和肝内外胆管可以有助于诊断。肝脏CT检查也可以看到胆道闭锁有助于诊断。德-99排泄试验可以有助于诊断胆道闭锁。
先天性胆道闭锁的治疗是手术治疗。其中葛西手术针对肝外胆管闭锁，肝门仍有残存的微胆管存在。针对于胆道闭锁的终末期治疗唯一方法是肝移植。对于未进行治疗的先天性胆道闭锁大多死于肝衰竭。
热门小儿科