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一、小儿先天性高氨血症概述

小儿先天性高氨血症的发生是由于尿素循环代谢过程中的一种或者数中酶的缺陷而导致血中的氨不能形成尿素经过尿液排泄或者不能生成精氨酸，导致氨在血液中聚集而形成小儿高氨血症，小儿血氨增高主要的危害是导致小儿出现神经系统损害症状，神经系统症状的表现昏迷，惊厥，体温低于正常，出现喂养困难，意识出现障碍等等不适。这是本次话题科普的主要内容。

二、小儿先天性高氨血症的治疗方法有哪些？

1.支持疗法，支持疗法为小儿先天性高氨血症的非特异性疗法，具体方法主要包括停止蛋白质的摄入，同时提供足够的液体量和产生热卡的非蛋白质物质，治疗存在的脑水肿和呼吸衰竭等。口服益生菌或者多吃含纤维素的食物保持大便通畅，口服适量抗生素，从而减少肠道中氨的产生，减少血氨的胃肠道来源。

2.代谢产物的移出，可以通过血液透析，血浆置换，持续腹膜透析或者交换输血等方法中的一种或者方法组合把血液中的氨和其他的有害代谢产物快速的从血液中排出。

3.增加合成代谢和减少分解代谢从而减少氨与代谢产物的产生。血氨降至正常后的治疗方法是改变不正常的代谢途径，这种方法主要用于治疗血氨高有神经系统症状的新生儿。另外肝移植，给予足够的糖和脂肪等等方法也是需要给予的。