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先天性肾积水是因为肾盂和输尿管的连接部位梗阻引起的临床症状，多为一侧发病，左侧多见，也可以见于双侧，男孩多于女孩。

引起先天性肾盂积水的原因有以下几个：1.肾盂和输尿管连接部位狭窄、输尿管开口高。2.肾盂输尿管连接部位有瓣膜。3.肾盂输尿管连接部位有息肉。4.肾盂输尿管连接部位蠕动功能障碍。5.肾盂输尿管连接部位蠕动功能障碍。6.肾盂输尿管连接部位被副血管或迷走神经压迫。7.输尿管外部粘连或有索带。

先天性肾积水的临床表现出现的早晚和梗阻程度有关系，梗阻越早，症状出现的越早。目前大多可以在产前作出诊断。新生儿和小婴儿所以腹部包块就诊，是先天性肾积水最常见的症状，包块为囊下去，多在腹部可以触及肿块。大孩子可以诉说有腹痛，可以位于脐周或腰部及上腹部。少见的临床症状有尿路感染，发生比较少，但是比较严重，全身中毒症状比较严重。少数有腹部外伤的可以有血尿，严重的外伤或碰撞的可以导致肾破裂。长期压迫肾集合管，压迫肾血管可以使血压升高。双侧肾积水晚期的可以有尿毒症。

先天性肾积水可以通过超声检查、静脉肾盂造影明确诊断、评估肾功能，还可以通过放射性核素检查及磁共振尿路造影来诊断及评估肾功能。

先天性肾积水治疗去除病因，解除梗阻。可以肾造漏、手术或下支架、放置T管。