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先天性肾积水是先天性肾盂输尿管连接梗阻引起的疾病，可以见于胎儿和各个年龄组的孩子，男孩多于女孩，左侧多于右侧，也有双侧病变。临床上多以以腹部囊性肿块就诊。

引起先天性肾盂积水的原因有：1.肾盂和输尿管连接部位下窄，输尿管口位置高。2.输尿管上部和肾盂输尿管连接部位缺乏蠕动。3.肾盂输尿管连接部位有瓣膜。4.输尿管外部粘连和索带。5.肾盂和输尿管连接部位的蠕动功能障碍。6.肾盂输尿管连接部有息肉。7.副血管或迷走神经压迫肾盂输尿管连接处。

先天性肾盂积水的临床症状和危害有1.腹部肿块，是新生儿和小婴儿常见的就诊主诉，大多数孩子可以摸到腹部囊性包块。2.大孩子可以诉说腹痛，可以是脐周，上腹部或腰部。3.血尿，多发生在腹部外伤后，或泌尿系感染、结石后。4.尿路感染。比较少见，如果发生，会比较严重，伴有全身中毒症状。5.高血压，压迫肾血管产生肾素引起。6.尿毒症，肾积水晚期可以有尿毒症。7.肾破裂，多见于直接暴力或碰撞。

先天性肾积水的诊断患儿病史及查体，做超声检查、肾盂造影、放射核素检查及磁共振尿路造影等检查。

先天性肾积水的治疗原则是去除病因、接触梗阻，严重积水和积脓、对侧肾功能良好行肾切除手术。不能手术者，放双T管或支架。手术前后需要用药控制感染。