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? ? ? ??脂膜炎是一类以脂肪的无菌性炎症为主要改变的自身免疫性疾病,其主要临床特点是反复发作的皮下脂肪结节或斑块、发热。结节性脂膜炎又名Weber-Christian病,是临床最常见的脂膜炎类型,此外还有组织细胞吞噬性脂膜炎和嗜酸性脂膜炎等类型。
? ? ? ? 脂膜炎还可分为原发性脂膜炎和继发性脂膜炎,其他疾病继发的脂膜炎叫继发性脂膜炎。
? ? ? ? 目前科学研究证实脂膜炎是一种严重反复发作,易使内脏系统受累的慢性炎症性疾病。目前病因尚并不太清楚,可能与结核杆菌、链球菌感染、药物、免疫缺陷或脂代谢等异常有关。
? ? ? ? 痛性皮下结节、红斑和发热,关节痛、皮肤破溃、乏力、肌肉酸痛等是脂膜炎最常见的临床表现。肝脏和脾脏是系统型脂膜炎最常见受累的内脏器官。其中肝脏病变表现为脂肪肝,肝脏弥漫性增大、肝内多发低密度影、肝被膜钙化等,病理显爪肝细胞脂肪变性及点灶状坏死。而脾脏肿大一般为轻度。部分病人肺部和肾脏可以出现受累。还有的系统性脂膜炎病人白细胞减少,而单纯皮肤型则无白细胞减少,出现白细胞减少的患者可能有内脏器官受累。
? ? ? ? 实验室检查一般没有什么特异性,可以出现贫血,而血小板减少相对少见,当肝脏受累时转氨酶可以升高、也可以出现血脂代谢异常;通常血沉、C反应蛋白、补体、蛋白电泳可增高。
? ? ? ? 一般来说,有内脏受累的脂膜炎病人预后较差!而单纯皮肤受累的脂膜炎病人经过激素以及免疫抑制剂治疗后,缓解比例大于系统性脂膜炎病人。
? ? ? ? 脂膜炎在内科疾病中属于少见病,发现时需要有经验的风湿科快速诊断、处理,使病人病情早日缓解。
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