健康知识库

? ? 皮肌炎是特发性炎性疾病的一种，特发性炎性疾病主要是指以四肢近端肌肉无力为突出表现的一组抑制性自身免疫病常常伴有内脏系统的受累。皮肌炎，除了肌肉受累以外还有特征性的皮肤改变。

? ??常规可见白细胞增高，血沉增快，血肌酸增高，肌配下降，血清肌红蛋白增高，尿肌酸排世增多。(二)血清肌酶语肌酸激酶 (creatine kinase , CK) 、醒缩酶、天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶增高，尤以 CK 升高最敏感。 CK 可以用来判断病情的进展情况和治疗效果，但是与肌元力的严重性并不完全平行。由于这些酶也广泛存在于肝、心脏、肾等脏器中，因此对肌炎诊断虽然敏感性高，但特异性不强。(三)自身抗体大部分患者抗核抗体阳性，部分患者类风湿因子阳性。近年研究发现了一类肌炎特异性抗体:①抗氨酷 tRNA 合成酶抗体(抗 Jo-1 、町、 PL-12 、 PL-7 和 OJ 抗体等) :其中检出率较高的为抗Jo-1 抗体。此类抗体阳性者常表现为肺间质病变、关节炎、"技工手"和雷诺现象，称之为"抗合成酶综合征"。②抗 SRP 抗体:抗 SRP 抗体阳性的患者常表现为急性发作的严重肌炎，且常伴有心脏受累，可无皮肤症状，肺间质病变少见，关节炎与雷诺现象极少见，对激素反应不佳。此抗体阳性虽对 PM 更具特异性，但敏感性很差。③抗 Mi-2 抗体:是对 DM 特异的抗体，此抗体阳性者 959毛可见皮痊，但少见肺间质病变，预后较好。(四)肌电圈可早期发现肌源性病变，对肌源性和神经性损害有鉴别诊断价值。本病约 90% 病例出现肌电图异常，典型肌电圈呈肌源性损害:表现为低波幅，短程多相波;插入(电极)性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波:自发性、杂乱、高频放电。(五)肌活检肌活检病理在 PM/DM 的珍断和鉴别诊断中占重要地位。约 2/3 的病例呈典型肌炎病理改变;另1/ 3 的病例肌活检呈非典型变化，甚至正常。免疫病理学检查有利于进一步诊断。