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? ? 皮肌炎和多发性肌炎是累及横纹肌的特发性炎症性疾病。所谓无肌病性皮肌炎是指有皮疹等皮肌炎的特征性皮肤改变，但是没有肌炎的临床亚临床表现。目前主要认为是皮肌炎的一种特殊亚型。而实验室检查比如说血清酶学、肌电图和肌活检和皮肌炎是一样的。

? ? 无肌病性皮肌炎诊断标准如下。第一、具有皮肌炎特征性的皮肤改变，包括眶周紫红色浮肿斑片、甲周红斑以及毛细血管扩张。第二、皮肤病理与皮肌炎表现一致。第三、皮肤病变出现后两年内无近端肌无力的临床证据。第四、皮肤病变出现后两年内肌酶水平均正常。

? ? 无肌病性皮肌炎分为两种。有部分病人有皮肌炎的典型皮损，但是仅仅有亚临床的轻微或者可疑的肌源性损害成为无肌病性皮肌炎，这一部分肌炎病人，通常Jo-抗体阴性。另一部分病人，肌炎轻微甚至没有肌炎的临床表现，而是以弥漫性肺间质病变为突出表现，病情进展迅速，可以呈现进行性的呼吸衰竭。这两种类型成为无肌病性皮肌炎。一般对糖皮质激素和细胞毒类药物治疗反应差，预后也很差。

? ? 无肌病性皮肌炎是不是皮肌炎的一个特殊的临床类型或者仅仅是皮肌炎的过渡性表现，还是一种独立的疾病，目前业界仍有争议，所以发病机制有待于深入探讨。

? ? 无肌病性皮肌炎的临床表现包括皮肌炎的皮肤损害、肺部病变特别是间质性肺病变，这是比较严重的临床表现，也是导致无肌病性皮肌炎患者死亡的主要原因，主要表现为乏力干咳、劳力性呼吸困难等。无肌病性皮肌炎和皮肌炎一样，均和肿瘤有密切的关系，最常见合并的恶性肿瘤是肺癌、胃癌、卵巢癌和乳腺癌。

? ? 无肌病性皮肌炎，没有合并间质性肺炎的时候，如果仅仅出现皮肤的病变，可以局部外用药治疗，比如说糠酸莫米松或者是丁酸氢化可的松。抗疟药也有良好的治疗皮肤病的作用。还可以使用糖皮质激素、免疫制剂、免疫球蛋白、沙利度胺等药物治疗 。如果合并快速进展型间质性肺炎往往需要大剂量的肾上腺皮质激素联合免疫抑制药物治疗。目前对于急进性的肺炎并没有确切的治疗方案。

? ? 总的来说，目前对于无疾病性皮炎的诊疗取得了一定的进展，但是目前还处于初级阶段，尤其是针对于无肌病性皮肌炎合并快速进展性肺间质病变的时候治疗效果比较差。