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? ? 特发性炎症性疾病,主要是指以四肢近端肌肉无力为突出表现的一组自身免疫性疾病,经常伴有内脏系统的受累。机器人是指除了肌肉受了一半,还有特征性的皮肤受累表现的疾病,皮肤病变可以出现的肌肉病变之前,也可以寄烟,同时或者既然之后发生。
? ? 皮肌炎常见的皮肤病包括眶周皮疹,皮疹为皮肌炎的特征性皮肤表现,表现为上眼睑或眶周的水肿型红色皮疹,可为一侧或单侧,日光照射使病情加重。这种皮疹还可以出现了两侧颊面部,鼻梁,颈部,前胸v形区和肩背部,当出现在肩背部时称为“披肩疹”。
? ? Gottron疹可以出现了关节的伸面,特别是掌指关节,指间关节或肘关节伸面的红色、紫红色斑丘疹,边缘不整齐或者融合成片,经常伴有皮肤的萎缩,毛细血管扩张和色素沉着以及减退,有时候还真发生皮肤破溃。这种皮肤损害也可以出现了膝关节的伸面和内踝,表面覆有鳞屑和局部水肿,这也是皮肌炎病人的特征性皮肤损害。
? ? 技工手,是在手指的掌面和侧面皮肤过度角化,出现裂纹、变得粗糙,这类似于长期从事手工操作的技术工人,所以成为“技工手”,足跟部的皮肤表面也可以出现增厚粗糙和过度角化,这类病人一般抗Mi2抗体阳性。
? ? 除了以上皮肤表现之外,皮肌炎的病人还可以出现肺部受累,表现为间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎。可以出现胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难、发干、声音嘶哑。出现消化道受累时,可以出现吞咽困难、饮水呛咳,液体从鼻孔流出。出现食管下段和小肠蠕动减弱时,可以出现反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍。出现心脏受累的时候,可以出现心律不齐和心脏传导阻滞。累及肾脏时可以出现血尿、蛋白尿、管型尿。极罕见横纹肌溶解、肌红蛋白尿以及急性肾衰。
? ? 皮肌炎发病原因特别复杂,主要是与环境因素、感染和遗传因素有关。
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