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? ?血友病是一种X连锁的遗传性疾病,以凝血障碍以及出血为主要临床表现。以第八因子缺乏引起的甲型血友病最常见。血友病一般男性发病,主要临床表现是关节以及肌肉出血,反复的关节和肌肉出血,可能会导致骨质破坏和关节功能丧失,形成慢性关节炎甚至会导致关节畸形。
? ? 血液病关节炎病人包括适当的多了解谁有病各方面的知识,避免外伤和过度活动预防出血。在急性膝关节出血几周甚至几个月内,应该定期预防性输入凝血因子防止反反复复的关节出血。关节出血时,应该避免关节活动,早期绷带加压止血,抬高肢体。在积极补充凝血因子的前提下,可以在关节出血急性期之内,进行关节腔穿刺。抽出积血可以使关节腔的压力降低,减轻疼痛和控制症状。
? ? 可以给予塞来昔布、双氯芬酸、布洛芬等非甾体抗炎药,减轻关节的疼痛或肿胀。需要注意的是不能选择影响血小板功能的非甾体抗炎药。
? ? 补充相应的凝血因子,出血严重的时候,可以使用抗血友病球蛋白。可以使用抗纤溶的药物,比如氨基己酸对氨基苯甲酸,阻断已经形成的血凝块溶解。
? ? 手术治疗可以切除增厚的滑膜,滑膜切除之后可以控制病人关节疼痛的症状以及减少出血的次数。如果出现关节强直畸形以及功能完全丧失,可以考虑人工膝关节置换术,但是在术前必须积极的补充凝血因子,确保手术的安全。
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