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横纹肌溶解症是指由各种原因引起的横纹肌细胞坏死后，肌红蛋白等内容物释放进入血液循环，引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征，同时引起高钾血症、急性肾功能衰竭(ARF)等危及生命的并发症。

临床表现

临床表现为肌痛、肌无力、肌肉胀痛，症状持续数小时或数天，血清CK可高达正常值上限的2000倍或更高，血清肌红蛋白升高及肌红蛋白尿，尿中肌红蛋白>1 g/L时尿呈红褐色。在成人患者中高达80%有深色尿[1]，而在儿童患者中，具有深色尿比例为5.3%[2]-68%[3]不等。

病因

RM的病因很多，主要可分为获得性和遗传性病因。

获得性病因


1. 酒精和毒品

RM可能与毒品的直接毒性、交感神经兴奋性增加及长期服用成瘾出现营养成分缺乏有关。有些患者可能出现反应迟钝甚至昏迷。因此，在出现RM时应高度警惕这些病因。

2. 处方药物?

抗精神病类药物可能会导致恶性综合症，引发RM。他汀类药物是引起RM最常见的药物，特别是与贝特类药物联用时。其他药物如抗胆碱药物、质子泵抑制剂等亦可引起RM。

3. 内分泌代谢异常?

在这类患者中，RM一般是由内分泌代谢疾病（糖尿病、甲状腺功能异常、原发性醛固酮增多症、产后高钠血症、垂体功能异常）导致电解质紊乱（低钾血症、低磷血症、低钠血症、高钠血症）所致。

4. 中毒?

少见，如蛇毒、农药、杀虫剂等。此外，亦有黄蜂蛰咬、蜘蛛咬伤引起RM的报道。一般是由于直接肌毒性和/或凝血功能障碍导致肌肉缺血所致。


5. 自身免疫性肌炎 ?


一般起病为亚急性，但出现RM时可呈急性发作、肌痛、CK显著升高。研究报道称，在成人及儿科RM病例中，自身免疫性肌炎占有较高的比例。


临床表现


除了肌肉症状，如肌痛、肌无力、肌胀，还包括非肌肉表现，若为获得性原因所致，则可能会出现多脏器衰竭。

CK及其同工酶?


CK作为一种主要的肌酶，当肌细胞损伤或死亡时CK释放入血，血清CK升高。CK>l 000 U/L，提示肌肉损伤。心肌、骨骼肌和脑中均存在CK，为鉴别CK的来源，常进行其同工酶分析，健康人CK-MB/CK3，CK/AST>20。

肌红蛋白血症和肌红蛋白尿?


尿肌红蛋白阳性可诊断RM，但尿肌红蛋白阴性不能排外RM。出现红褐色尿而尿中无红细胞，提示肌红蛋白尿。因肌红蛋白的血清半寿期为1-3 h，血循环中低水平的肌红蛋白可以被单核巨噬细胞系统清除，但当肌肉损伤时，大量肌红蛋白入血，超过其与珠蛋白的结合能力，血清游离肌红蛋白的水平升高，造成肌红蛋白血症。当肌红蛋白水平超过5-15 mg/L，开始从肾脏排出，出现肌红蛋白尿症[8]。

血清电解质及肾功能变化?


RM时出现高钾血症、高磷酸血症，同时血尿酸升高。

肌活检 ?


在RM患者中，肌活检在明确病因很重要，尤其是可疑代谢性肌病的时候。但选择肌活检的时机很重要，因在横纹肌溶解症发生时大量坏死肌纤维可能会掩盖遗传性肌病的特征。所以建议肌活检在横纹肌溶解症恢复之后即非急性期检查。值得注意的是，免疫介导坏死性肌病，肌活检特点为坏死肌纤维为主，与RM不易区分，这时需要行肌炎特异性抗体的检测，如SRP、HMGCR抗体。在一些肌痛的病人中，如果出现下述症状时行建议行肌活检：肌红蛋白尿，再振作现象（患者运动中出现肌肉疼痛，若能忍耐疼痛，继续中等强度的运动，症状可缓解或者消失），肌肉肥大或萎缩，CK高于正常2-3倍，或者肌电图存在肌源性损害。特殊组织病理染色能够提供RM的确定病因，表1中已提到。必要时行免疫组织化学染色。

治疗


对于RM患者，我们首先要判断是生理性RM，还是需要进一步明确原因，
治疗上，应尽快去除病因。门诊病人应至少休息72小时，口服水化疗法，保持夜间睡眠8小时以上，限制运动，72小时内需复查CK、血尿素氮，若CK正常值上限5倍或者尿素氮异常，则需要专家会诊。


对于住院重病人应重视防治ARF、严重电解质紊乱及肌隔室综合征。主要有水化治疗、碱化尿液、利尿等。水化疗法需注意：尽量在肌肉损伤6小时内以尽快的速度静脉输液，保证成人患者在最初的24小时内尿量>300 ml/h。甘露醇的应用只是为了保持尿量>300 ml/h。纠正系统性酸中毒时可以应用碳酸氢钠。若积极水化治疗仍出现严重高钾血症、严重酸中毒、少尿或无尿的患者则需入住ICU行血液透析或腹膜透析。