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肾病综合征是指大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量大于3.5克。低蛋白血症，血浆白蛋白小于30克每升。以及高度水肿和高脂血症。前两项是诊断肾病综合症的必要条件。

诊断原发性肾病综合征，需要排除其他继发性因素。如糖尿病肾病，狼疮性肾炎，药物性肾损害，肿瘤相关性肾损害，以及肾脏淀粉样变性等。盛开次活检术病理诊断，是诊断原发性肾病综合征的金标准。

原发性肾病综合征的病理类型，包括以下几种：微小病变，膜性肾病，系膜增生性肾小球肾炎，膜增生性肾小球肾炎，局灶节段硬化。

原发性肾病综合症的药物治疗，主要包括糖皮质激素及免疫抑制剂。

糖皮质激素一般可以选择泼尼松，对于肝功能损害的患者，可以选择泼尼松龙或甲泼尼龙。常用量一般是1毫克每千克体重每天，最大剂量不超过60~80毫克，根据病情，调整用药剂量。

免疫抑制剂包括以下几种：

环磷酰胺是临床应用最多的免疫抑制剂，可以选择口服制剂，也可以选择静脉应用制剂，口服一般每天两毫克每千克体重，静脉制剂一般每次0.5~0.75克每平方米。

钙调磷酸酶抑制剂，包括环孢素和他克莫司。这两种药物应用过程中，需要密切监测血药浓度以及肾功能。

吗替麦考酚酯是一种抗代谢的免疫抑制剂。临床用量，成人一般推荐起始剂量1-2毫克每天，分两次空腹服用。

来氟米特是比较早的用于自身免疫性疾病的免疫抑制剂。临床对原发性肾病综合征，也有较好的疗效。

中药雷公藤的提取物雷公藤多甙，也是临床常用的免疫抑制剂，对肾小球足细胞损伤，有很好的保护作用。