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肾小球肾炎分为遗传性和非遗传性。临床常见的原发性肾小球疾病,如微小病变,膜性肾病,系膜增生性肾小球肾炎,没有遗传性。临床研究数据表明iga肾病和局灶阶段硬化有家族聚集倾向。
先天遗传性肾小球疾病包括以下几种。
一是alport综合征。它是一组与遗传有关的疾病,临床主要是肾脏受累,表现为进行性的血尿,后期出现肾功能不全,通常伴有耳聋和眼部的病变,又称为眼耳肾综合征。临床男性患者叫女性患者更容易出现肾功能衰竭。临床上又称为遗传性肾炎,家族性肾炎以及遗传性进行性肾炎。在家族性肾脏疾病中占50%。它是一组以基底膜病变为主的综合征,属于单基因遗传。临床报道肾功能呈慢性进行性加重,男性患者在16~35岁时,就可能进入周末期肾衰竭,女性患者相对较轻一些,发生肾衰竭较晚。
二是薄基底膜肾病。又称为基底膜肾病脖肌底膜综合症,其病理表现电镜下肾小球基底膜弥漫性变薄。以往又称其为良性家族性血尿。大多是以常染色体显性方式遗传。本病可发生于任何年龄,但是多见于青中年人。临床有文献报道,最小年龄为一岁,最大的86岁。临床主要表现为持续性的静下血尿,或者是反复发作肉眼血尿,一般在呼吸道感染或者是劳累后加重,少数的患者剧烈运动后出现肉眼血尿。血尿是肾小球源性。
三是先天性肾病综合征。这种是指患儿在出生时就有肾病综合症。一般是在出生后三个月内出现肾病综合征,包括遗传性和非遗传性两种。遗传性的病理改变,光镜下早期肾小球没有明显异常,近端肾小管扩张,晚期肾小球出现硬化,肾小管萎缩。
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