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? ? 皮肌炎是以骨骼肌受累为主要表现的获得性异质性疾病,皮肌炎除了肌肉受累外,还有特征性的皮肤受累的表现,皮肤病变可以出现在肌肉受累之前,也可以与肌炎同时,或者在肌炎之后出现。
? ? 因为皮肌炎是一组异质性的疾病,临床表现多种多样,所以治疗方面也应该遵循个体化治疗的原则。
? ? 肾上腺皮质激素是治疗皮肌炎的首选药物,但是每个人的用法是不一样的,一般情况下,需要按照病人的体重足量使用1~2个月,等待肌酸肌酶恢复正常或者体力明显改善之后再开始减量,有一些严重的疾病患者或者伴有严重的吞咽困难、心肌病或者进展性肺间质病变的病人,可以使用糖皮质激素冲击治疗。如果病人对激素的反应效果比较差。需要考虑一下皮肌炎诊断是否准确。如果诊断准确,可以考虑联合免疫制剂治疗。
? ? 皮肌炎常用的免疫制剂是甲氨蝶呤,其是治疗皮肌炎最常用的二线药物,对控制肌肉的炎症有帮助作用,并且对治疗皮肤症状也有好处。硫唑嘌呤也是治疗皮肌炎的药物,但是通常起效要慢一些,有时候需要观察6个月,才能判断到底是否对皮肌炎有效果。环孢素可用于对甲氨蝶呤和硫唑嘌呤没有效的病人,起效时间相对较快,用药期间应该需要监测肾功能。羟氯喹对皮肤病变有效,但是对肌肉症状无效。对伴有肺间质病变的病人可以考虑使用环磷酰胺治疗。对复发性或者难治性的病人可以考虑使用丙种免疫球蛋白治疗,该药价格昂贵,用于对肾上腺皮质激素和免疫制剂治疗效果反应差的病人,可能会有明显的病情好转。
? ? 生物制剂虽然越来越流行,但目前生物治疗治疗皮肌炎的疗效还不确切,应该谨慎使用。
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