健康知识库

? ? 幼年皮肌炎是多在5~14岁儿童之间发生的一种以骨骼肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征的全身性慢性自身免疫性炎症性疾病。临床表现主要是近端肌无力和一些特征性的皮肤损伤，也可以累及消化道和肺。

? ? 儿童皮肌炎目前病因不明确，主要考虑和遗传以及个体所处的环境有关系，这些因素互相作用导致的机体免疫紊乱和组织损伤。幼年皮肌炎临床表现比较隐匿。少数病人起病比较急。全身性表现可以表现为发热、全身不适、无力、纳差以及体重减轻。

? ?治疗方面主要是使用肾上腺皮质激素以及免疫抑制剂。肾上腺皮质激素和免疫制剂效果不佳时，可以考虑联合使用丙种免疫球蛋白治疗，也可以考虑使用生物制剂治疗，但是目前还没有循证医学证据。

? ? 幼年皮肌炎的预后，通常要比成人要好。一般情况下早期诊断、早期治疗、早期使用肾上腺皮质激素和免疫制剂可以使用皮炎的生存率有明显的提高，并且可以使病人获得很好的生活质量。幼年皮肌炎病死率比较低，通常发生在两年之内，这些病人对肾上腺皮质激素反应比较差。导致死亡的原因主要的原因是肺间质病变、呼衰、心肌炎以及消化道穿孔和消化道出血等。影响预后的因素主要是未能及时治疗或者对治疗反应差以及广泛的血管炎，严重的皮肤溃疡或者胃肠血管病变以及心肺损伤严重等。1/3的病人可以出现皮肤钙化，如果反反复复的皮肤钙化，持续存在可能会导致病人出现残疾。