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? ? 干燥综合征是一种主要损害外分泌腺体尤其是唾液腺和泪腺为主的慢性、全身性、系统性自身免疫性疾病。病理特点是灶性淋巴细胞浸润型炎症。干燥综合征可以出现全身各个系统的损伤,但主要是外分泌腺体。
? ? 干燥综合征的病因和发病机制目前还没有完全清楚。一般认为在遗传、病毒感染、性激素异常等多种因素共同作用下,引起人体细胞免疫和体液免疫的异常反应,在T淋巴细胞的作用下,B淋巴细胞出现功能异常,产生多种多样的自身抗体、多克隆免疫球蛋白、免疫复合物,通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤,导致唾液腺以及泪腺等组织发生炎症和破坏性病变。外分泌腺体灶性淋巴细胞浸润性炎症是干燥综合征免疫异常十分重要的表现。
? ? 大多数患者血中免疫球蛋白增加,出现多种自身抗体,包括器官特异性抗体,比如抗唾液腺上皮细胞抗体,也包括非器官特异性抗体,如抗核抗体、类风湿因子、抗SSA、SSB抗体等。
? ? 基因方面,多种HLA-II类基因与抗SSA、SSB抗体的产生有关,除HLA基因以外,其他一些涉及炎症反应、细胞因子、调节基因也可能与疾病有关。
? ? 有证据表明,自身免疫耐受异常,包括细胞免疫异常、体液免疫异常和干燥综合症的发病有密切的关系。
? ? 干燥综合征主要发生在女性,所以女性激素在发病过程当中起着重要的作用。
? ? 总的来说,干燥综合征的发病原因目前还不是太清楚,主要认为是在基因基础之上,环境因素作用于人体后导致机体免疫紊乱导致疾病的发生。
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