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? ? ? ? 生长激素分泌过多,在骨垢线闭合之后可以导致肢端肥大症,那么如果是在骨垢线闭合之前,可以引起我们的巨人症。导致生长激素分泌过多或胰岛素样生长因子分泌过多的原因主要有垂体性和垂体外性。
? ? ? ? ?垂体性所占的比例最大,占了98%,主要的疾病就是垂体的肿瘤,以腺瘤为主(占垂体肿瘤的25%-30%)。生长素瘤70%-80%为大腺瘤。
? ? ? ? ?垂体外性主要有:异位生长激素分泌瘤(例如胰岛细胞癌)。GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤,胰岛细胞瘤,支气管类癌等)。
? ? ? ? ?其他疾病如性腺功能减退症,肾上腺皮质增生症等。
? ? ? ? ?垂体肿瘤发生机制不明,可由于兴奋性G蛋白阿尔法亚单位发生点突变所导致,大多数生长激素瘤直径大于10毫米,大约30%的肿瘤已伸向鞍外,约30%的肿瘤具有侵袭性,如果影响骨和硬脑膜,肿瘤还可以同时分泌其他激素,例如泌乳素,TSH,ACTH等等。肿瘤的占位也可以出现腺垂体功能的减退。
? ? ? ? 肢端肥大症的发病率,每年约3/100万,男女的发病率相当,肢端肥大症进展缓慢,因此早期诊断相对来说比较困难。从起病到确诊肢端肥大症,往往需要延搁5到10年的时间,诊断往往需要根据身高,典型的面容,肢端肥大,内脏增大,内分泌代谢紊乱的证据和异常的影像学检查,因此掌握肢端肥大症的病因非常的重要。
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