肾盂输尿管连接处梗阻（UPJO）的诊断、治疗与预后
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肾盂积水的定义是:由于引流不充分或者由于尿液逆流,导致肾脏集合系统扩张。通常认为其原因主要是单纯性的机械性因素。更准确地说,肾盂积水是一个综合性的病征,是由肾小球的血流动力学与肾小管功能相互作用引起的。
肾盂积水一般都是通过产前超声检查发现的,约占新生儿所有尿路疾病的0.5%~0.6%。
在出生以后新生儿中,有五分之一的产前肾盂积水会自行消退。在出生后肾盂积水持续存在的新生儿中,有44%的肾盂积水由肾盂输尿管连接部(ureteropelvic junction, UPJ)梗阻引起。因此,UPJ梗阻是产后肾盂积水的主要原因。
继发于UPJ梗阻的肾盂积水,其自然病程中的变化主要取决于肾盂内尿液阻力的大小。在高级别UPJ梗阻的肾脏中,不充分的引流导致静水压增高,肾盂扩张,同时尿液减少。肾盂内压的慢性增高会导致肾脏发生不可逆损害。而在低级别的UPJ梗阻中,肾脏处于一种自身稳定状态,经常会出现短时间的生长和改善。在这两种程度之间的病变,其可变范围很大,对于梗阻型的肾脏病变是否需要进行外科手术干预,目前还存在争议。
胎儿泌尿协会的肾盂积水分级
SFU分级 描述
1 肾脏中部结构轻度分离,不涉及肾盏,肾实质正常
2 肾脏中部结构分离,累及未扩张的肾盏
3 肾盂明显分离扩张,超出肾脏边缘,肾盏不规则扩 张, 肾实质正常
4 肾盏变大、扩张(可向外突出);肾实质变薄,小于 或等于同侧(正常)肾脏厚度的50%
当扫查切面过偏的时候，积水的肾盂看起来也会呈“多囊”样改变，但总体来讲，肾积水与多囊性发育不良肾的鉴别还是不难的。
双侧多囊性肾发育不良
多囊性发育不良肾（MCDK）典型超声图像
同一个胎儿的双侧肾脏，前两张为同一侧肾脏不同的扫查角度，多囊性发育不良肾，第三张为另一侧肾脏，肾积水。
产前咨询
应当告知患儿父母肾盂积水的假设诊断，并给予适当忠告。教育和沟通在整个产前咨询过程中极为必要。
绝大多数产前检测到的泌尿生殖系统异常都不需要进行产后外科干预。
事实上,仅仅有1%~25%的患儿在4年的随访中需要外科治疗。
因此,要极力建议父母在产前与产后向小儿泌尿科医生咨询。继发于梗阻的单侧肾盂积水,其实际存活率为100%。这种单侧肾盂积水的预后非常理想,为了达到这一效果,产后随访十分必要,以便跟踪肾盂积水的进程同时与患儿家庭一起建立治疗守则。也正是因为这个原因,要向患儿父母极力推荐到小儿泌尿科医生处。
处理
尽管产前超声和众多的产后检查已经得到了广泛应用,但目前对UPJ梗阻的自然病程还不是很清楚。对单侧肾盂积水的治疗不能仅仅根据B超检查中肾盂扩张的程度,也不能基于利尿性肾图中有无梗阻。一些调查者提出,在所有产前肾盂积水病例中,有近50%~80%可以在随访过程中自然缓解。其余的在三年随访过程中出现进行性肾盂积水加重,同时有肾功能的降低。目前还不清楚造成这些不同结局的原因是什么。由于缺乏对UPJ梗阻自然病程的了解,致使目前对这一疾病的治疗已经分为两个学派:观察等待和早期干预。
对于单侧疑似UP梗阻的轻度肾盂积水(肾盂扩张,但无肾盏扩张)患者来说,在处理上没有很大的分歧,这类患者的长期并发症发生率相对较低,一般不需要进行外科干预。同样,在对严重肾盂积水(肾盂肾盏扩张,并伴有肾皮质变薄)的处理上,目前的意见也比较一致,有肾功能降低、感染和有症状时,均提示需要进行外科治疗。此外对双侧UPJ梗阻患者的处理也是统一的。
目前对UPJ梗阻治疗上的争议主要存在于三个方面,第一个就是中等程度的肾盂积水(肾盂肾盏扩张,不伴有肾皮质变薄),这种肾脏可能会在不出现相应肾功能损失的情况下自行好转,但也可能会出现另外一种不可预见的情况,也就是第二个方面,即不能预测在观察期间肾脏是否会逐渐变差。最后一个方面就是外科手术是否可以逆转UPJ梗阻导致的肾功能损伤。
外科手术
外科手术治疗UPJ梗阻的目的,是通过建立没有梗阻的肾盂引流来保留肾功能。 对此有两种技术方案。第一种是转移瓣技术,利用肾盂组织来扩大狭窄的UPJ节段。第二种技术是离断式肾盂整形术,这是目前普遍应用的技术,包括完全切除狭窄(功能异常)段,修剪肾盂(如果有必要的话),将肾盂和输尿管在相对应的位置进行重新吻合。这两种技术没有任何一个能够完全适用于所有可能的解剖变异。
肾盂的解剖连同其他手术中的具体发现决定手术方式的选择。举例来说,当在手术过程中证实有迷行血管时,与此对应的手术方式应当是离断式肾盂整形术,这样可以切除无动力节段,同时可以将血管放置于UPJ的后方。转移瓣技术在这种情况下不适用。通过制定合理的选择依据,任何一种手术方法都能够使UPJ梗阻的手术成功率达到或超过90%~95%。
儿童肾盂输尿管连接部梗阻的微创手术
在一些微创外科经验丰富的儿童医院,实施腹腔镜和机器人肾盂整形术是切实可行的,并且
能够取得较好的效果。微创外科的指征和益处已经在成人中得到证实。成人UPJ梗阻治疗的微创外科技术包括球囊扩张、经皮顺行肾盂内切开术、逆行切开线球囊法肾盂内切开术、输尿管镜逆行肾盂内切开术以及腹腔镜肾盂整形术。尽管技术上的发展使微创外科手段能够用于治疗UPJ梗阻患儿,但是开放式肾盂整形术依然是手术的金标准,其成功率一直都在90%以上。
对儿童来说,微创手术选择的指征还不明确,所以泌尿内镜手术还不普遍。最近一项研究比较了内镜肾盂整形术和开放式肾盂整形术治疗小儿UPJ梗阻,研究发现这两种方式的成功率分别为88%和93%。尽管在手术成功率的比较上两者差距很小,但在手术时间和住院花费上,内镜肾盂整形术要高出很多。考虑到目前的情况,利用微创外科手术治疗UPJ梗阻的优势不是很大。开放式肾盂整形术操作时间短,手术费用相对较少,并且具有长期效果。
小儿腹腔镜肾盂整形手术与其他儿童微创外科手术面临着同样的挑战。多数小儿泌尿外科手术是重建性手术,而非破坏性手术,这使得很多操作者在提高基本的腹腔镜操作技能方面受到限制。大多数小儿外科医生都比较喜欢稳妥,同时相应的病例种类也比较少,使得微创手术时间较长,而且住院费用较高。这些实际情况限制了微创技术的应用。即使是在学术中心,很多小儿外科医生也既没有接受腹腔镜技术培训,也没有时间参加相关课程。这些情况连同其他问题限制了腹腔镜肾盂整形手术在儿科领域的普及。尽管腹腔镜肾盂整形手术在前十年间得到了较多关注,但面临的技术难题仍然较多,需要较长的学习曲线。成功率最高的腹腔镜肾盂整形手术都是在三级医疗中心,由经过高级腹腔镜培训的有经验的医生施行。对于比较小的肾内型肾盂或者是有过既往开放式肾盂整形手术史患者,腹腔镜肾盂整形术是相对禁忌的,即使对于有经验的操作者来说也是这样,因为这些情况下可能会出现意想不到的技术困难和不必要的风险。
在小儿微创外科中,机器人是另外一个令人振奋的不断发展的领域。这一新技术提供了完美的三维成像效果、前所未有的体内器械控制能力以及手术者位置上的改进。通过机器人技术,可以使腹腔镜经验较少的泌尿科医生迅速掌握治疗UPJ梗阻所需的体内器械操控技能,从而推动微创外科的发展。