健康知识库

近日笔者碰到一男性患者，70岁。半年多以来口腔溃疡，进食刺激性食物时疼痛，曾在当地检查，未经治疗。

临床检查发现右颊黏膜可见较大范围白色斑纹，其间可见多处小块点状糜烂面，触诊粗糙感不明显，触痛较轻。全口黏膜其余部位未见类似病损。全口卫生状况不佳，多数残根。

临床考虑为口腔糜烂性扁平苔藓，但不典型。局麻下活检。

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看到病理切片后大跌眼镜，显微镜下形态具有典型的乳腺外 Paget 病组织学特点和免疫组化特点。

那这个Paget 病是个什么鬼？怎么又和乳腺扯上关系了？

Paget是人名，在医学界可谓大名鼎鼎。

James?Paget爵士（1814-1899）是现代医学病理学的奠基人。1874年，James?Paget爵士首次描述了乳腺Paget病。此外，他于1877年还描述了以他命名的Paget骨病，即畸形性骨炎。

1889年Crocker等报道了首例乳腺外Paget病，病变侵犯阴囊和阴茎。

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现在对Paget病的定义是什么了？大家最关心的是这个病是良性还是恶性了？

Paget病是一种少见的皮肤上皮源性恶性肿瘤（划重点、划重点、划重点…）。根据病变的部位不同，分为乳腺Paget病（Mammary Paget disease）和乳腺外Paget病 （Extramammary Paget disease）。

乳腺外 Paget 病又称乳腺外湿疹样癌，是一种表皮内腺癌，常发生于大汗腺丰富的区域，如外阴和肛周部位。其它部位的皮肤少见。

发生于口腔黏膜的乳腺外 Paget 病非常罕见，文献检索仅发现5例报道。

乳腺外 Paget 病典型的组织病理学表现为表皮内见大而圆的瘤细胞（Paget细胞），具有显著的淡染细胞质和明显的中位核，数量不等，常散在分布于表皮样中下部，单个或者成簇，并向全层播散，偶见腺样分化。Paget细胞可以沿着毛囊或汗腺管向下扩散，最后突破基底膜而向真皮浸润生长。乳腺外 Paget 病的免疫组化表型主要为：CAM5.2+、EMA+、CEA+、CK7+、MUC1+、S100-、HMB45-；若CK20阳性，则需考虑转移性腺癌可能。

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下面看这例患者的病理特点和免疫组化特点（看的懂的请继续，看不懂的请飘过…）

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