编辑:ddayh.cn
软骨粘液纤维瘤(chondromyxoid fibroma)是1948年Jaffe和Lichtenstein首先命名,这是一种少见的良性软骨肿瘤。
软骨粘液样纤维瘤一般生长在长干骨(就是股骨、胫骨、肱骨、尺桡骨等大的四肢骨组织),以下肢多见,其中胫骨最常见。一般好发年龄是10-30岁。主要的临床表现是:疼痛、局部骨或软组织肿块表现、有时候关节会有活动障碍表现。但是病情发展比较缓慢,一般会有很长时间存在,很少出现突然增大的表现。很少发生病理骨折。因为良性肿瘤,所以这些表现也是与良性肿瘤表现匹配的。
在影像学上表现为三种结构,一张是软骨病灶表现,一种是纤维病灶结构,一种是粘液样的液体表现,也就是在一个肿瘤内部同时出现软骨钙化和软骨病灶的特征,同时有纤维样的信号,同时会少量的液体表现。常规书本上这样描述,病灶一般位于长骨干骺段(就是骨干和关节交接部位),局部性溶骨性变化,边界比较清晰(良性表现),有硬化带改变,部分骨的皮质有膨胀改变,一般没有骨膜反应和病理骨折(这些恶性肿瘤表现不存在)。病变偶有钙化,这是软骨钙化的表现(但是少见),主要表现是纤维病变和周围的骨反应硬化。有些病变比较大,叶可以出现部分皮质破坏改变(这就很难与恶性肿瘤区分了)如果在扁平骨(就是骨盆的骨组织、肩胛骨之类的),X片可以表现为溶骨改变,这是说比较难于恶性肿瘤鉴别的意思。
病理学上,主要是致密和疏松交替,有假叶表现,PSA阳性染色,可以见到软骨基质成分中存在纤维细胞结构,叶会偶尔看到核异型表现(所以骨肿瘤很难病理鉴别的原因之一)。免疫组化:S-100阳性,SMA核肌动蛋白核CD34阳性(这些免疫组化改变也不具有特征性),所以免疫组化不是诊断的关键,而是病理学镜下整体表现是诊断的关键。
遗传学上表现为:6号染色体q13和q25经常发生重拍排,但是具体意义也不清楚。在软骨粘液样纤维瘤中存在含水蛋白多糖(粘液样基质的主要成分),这在内生软骨瘤、骨软骨瘤、软骨肉瘤中不常见。这是鉴别病理的一个重要表现。
治疗方面,由于软骨粘液样纤维瘤是侵袭性肿瘤,虽然良性肿瘤,但是必须完整切除,否则很容易复发。本病对化疗和放疗都不敏感,而且是因为良性肿瘤,化疗和放疗治疗不考虑,否则会造成医源性伤害。个别有报道说有肺部转移,但是大多数不会转移。
热门脊柱科