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? ? ? ?脊柱裂是由于在胚胎发育过程中 ,椎管闭合不全引起 ,又称椎管闭合不全 , 是临床常见的胎儿先天畸形之一。正常的胚胎在 3 个月时 , 脊柱由双侧中胚叶形成 , 中胚叶呈环形将神经管包绕呈管状 (即椎管)。若神经管此时尚未闭合 ,则影响椎弓根的闭合 , 椎弓根的开放状态可导致脊柱裂及脊椎膜膨出。脊柱裂 分为显性脊柱裂与隐性脊柱裂两种 , 但临床中多见为隐性脊柱裂 , 临床较难诊断 , 易出现漏诊及误诊情况。?
? ? ? ? ?目前大部分脊柱裂主要在产前超声筛查中诊断,但仍有部分在婴幼儿期或成人期才得以诊断。胎儿脊柱裂的诊断主要依靠超声诊断。脊柱裂主要超声声像图特点:病变部位后方的强回声线连续性中断;脊椎三角形骨化中心失去正常形态,位于后方的两个椎弓骨化中心向后方开放呈“V” 型或“ U” 型改变;后方的两个椎弓骨化中心距离增大;开放性脊柱裂及有包块型闭合性脊柱裂病变部位可见一囊性或混合性包块;开放性脊柱裂时胎儿典型颅脑声像改变包括香蕉小脑征、柠檬头征、颅后窝池消失、脑室扩大和脑积水等。 无包块型闭合性脊柱裂除了尾端退化综合征因尾端椎体缺如且合并多种畸形易于诊断外,脊柱声像改变不明显,一般无典型颅脑部声像改变,很难被产前超声检出。??
? ? ? ? 对于成人的脊柱裂可以发现在行腰椎正侧位片中偶尔发现,对于儿童或是婴幼儿期患者若是反复出现尿床等泌尿系统临床症状时,可以通过脊柱MRI进行确诊。
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