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间质性肺疾病主要的病变部位是肺泡壁,同时病变部位可侵犯到肺泡周围组织,甚至相邻支撑结构的一组非肿瘤、非感染性的肺部疾病。间质性肺疾病常见已知的病因如主要从事矿石工作引起的职业性肺病,药物引起的药物性肺病,还有一些结缔组织引起的间质性肺病,大部分原因不明,此病往往起病隐匿,男性的患病率略高于女性,多在年龄50岁以后发作。
间质性肺炎的诊断主要是通过有丰富间质性肺疾病诊断经验的呼吸内科医生、放射影像科医生和病理科医生之间多学科的讨论,仔细排除其他可能的病因,是获得准确诊断最为重要的环节。在多学科讨论没有统一意见的情况下,建议将患者推荐给对间质性肺疾病有丰富经验的临床专家咨询。
胸部CT是诊断间质性肺疾病过程中的一个重要检查,特别是高分辨CT。该病在胸部CT上主要的变化为:早期出现局部的网状影、胸膜下线、蜂窝状影和磨玻璃密度影,最早出现的部位是双下肺,在胸膜下分布,有时候也会出现在上肺胸膜下区,此时患者最突出的症状为进行性呼吸困难,尤其是活动后呼吸困难加重更为常见,伴有刺激性干咳,或者伴有咳少量的白色粘液痰。随着病情的发展,病变从外周向心性逐渐减轻,下肺的病变往往最严重。晚期病变广泛分布于两肺,呈粗网织状蜂窝,并伴有支气管扩张,肺容积显著缩小。此时患者呼吸急促难以活动,可伴有肺心病的临床表现,需要呼吸机支持治疗。
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