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大家对于肺含铁血黄素沉积症一般都很陌生,肺含铁血黄素沉积症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种少见的呼吸系统疾病,肺含铁血黄素沉积症的发病原因以及发病机制目前尚不明确。目前研究认为其可能与自身免疫相关,但是具体发病机制和病理过程尚不清楚。今天这篇文章主要为大家讲述一下肺含铁血黄素沉积症的相关知识。
肺含铁血黄素沉积症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是由于肺泡毛细血管出血,出血后血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最终导致肺纤维化。多在儿童时期发病,病程较长,反复发作。
肺含铁血黄素沉积症的主要的临床症状为发热、咳嗽、咯血以及贫血。初次发病后的患儿常常反复发作,长期的反复发作形成肺纤维化,影响呼吸功能,出现缺氧表现。
肺含铁血黄素沉积症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)目前缺乏有效的治疗方法,目前主要以糖皮质激素治疗为首选,发作期可给予静脉应用糖皮质激素。缓解期以小剂量激素维持治疗。激素无效的患者可试用免疫抑制剂。以上就是关于肺含铁血黄素沉积症的相关内容,希望能对大家有所帮助。
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