健康知识库

结节病是一种少见的、病因不清的肉芽肿性炎症。它能侵犯身体各个部位,其中90%患者有肺部受累。自从初次发现该病以来,已经引起了医学界的广泛关注。

多数情况下,该病不典型,症状无特异性,肺部症状以咳嗽咳痰和胸闷气短是为主。由于肺结节病具有自限性,或体检单纯发现肺门淋巴结肿大而肺功能正常时,通常无需治疗。然而,当患者重要器官出现严重功能障碍或不可逆转损害,甚至有巨大死亡风险时,应立即开始治疗。

治疗方面通常有以下方法,首先就是糖皮质激素药物的治疗,糖皮质激素(GC)作为结节病的一线用药,其目标是改善症状,减少GC用量,并减轻毒副作用。但目前仍缺乏包括最佳治疗时间、治疗剂量和减量计划在内的最佳策略。

其次就是当GC治疗失败或患者难以耐受其毒副作用时,常可以选用细胞毒药物,如甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤(AZA)、来氟米特(LEF)等。MTX是专家们推荐的GC治疗后的首选二线用药,既能与GC联合用药,也可以单药用于一线治疗。

第三,肿瘤坏死因子-α(TNF-α)是形成和维持结节病肉芽肿的关键细胞因子,因此,抗TNF-α药物成为一种新的结节病治疗策略。常见的抗TNF-α药物,如英夫利昔单抗(IFX)、阿达木单抗(ADA)和依那西普等是主要的三线药物,常用于一线、二线药物治疗均无效者。

第四,贮库型促肾上腺皮质激素注射剂(RCI)是一种高纯度、长效的注射用促肾上腺皮质激素(ACTH)制剂,早在1952年就被美国FDA批准用于结节病的治疗。但随着高效且廉价GC的普及,其使用已明显减少,目前已沦为4线药物。

最后,其他相关治疗方法还包括B细胞消融疗法、间充质干细胞疗法、?IL-6抑制剂、PD-1/PD-L1抑制剂以及内皮素受体拮抗剂等治疗方法,也是治疗该疾病备选的方案。