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系统性红斑狼疮是风湿病中最常见、最复杂的疾病,也是内科最复杂的疾病之一。临床表现变化多样,累及多个系统或器官,病情的严重程度也有很大的不同。而且早期症状往往不典型。下图概括了系统性红斑狼疮的常见症状或器官受累情况。
(一)全身症状
活动期患者大多数有全身症状。约90%的患者在病程中出现各种热型的发热,此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
(二)皮肤与黏膜
80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以颊部蝶形红斑最具特征性。30%患者在急性期出现口腔溃疡伴轻微疼痛,40%患者有脱发,30%患者有雷诺现象。
(三)浆膜炎
半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎,包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
关节痛是常见的症状之一,出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。5%~10%出现肌炎。
(五)肾
几乎所有患者的肾组织都有病理变化——狼疮肾炎。
(六)心血管
患者常出现心包炎。约10%患者有心肌损害。SLE可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎),SLE可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗死。
(七)肺
约35%的患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是因低蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促,肺X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺,有时与肺部继发感染很难鉴别。10%~20%SLE存在肺动脉高压,其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。
(八)神经系统
又称神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP-SLE)。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
(九)消化系统表现
约30%患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等,其中部分患者以上述症状为首发,若不警惕,易于误诊。约40%患者血清转氨酶升高,肝不一定肿大,一般不出现黄疽。少数可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。
(十)血液系统表现
活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。
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