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? ? ? ? ? ? 进行性骨干发育不全如何检查

? ? ? ?进行性骨干发育不全在临床上又被称为增殖性骨膜炎、对称硬化性厚骨症等多种病名。其在临床上发病可见各个年龄阶段，男女发病比例无明显性差别，儿童的发病率较高，有研究表明，其发病具有一定的家族发病遗传机率。

? ? ? ?其发病比较缓慢，通常主要累及到四肢的长骨，通常表现为四肢肢体疼痛不适，肌力下降，可影响日常的正常功能活动。由于婴幼儿发病率较高，因此身体通常发育差，发育迟缓，步行行走时候比较晚，步态呈不稳呈“鸭步”表现，在发育过程中可有消瘦、身体矮小，跳跃、跑步功能受限制。病变部位可有肿痛，当肿痛消退后，可出现关节部位的骨质增生，常累及双侧骨骼或先以一侧开始，继而波及对侧。本病一般呈进行性发展与恶化，但是不同的机体其疾病进展的速度也不一致，其发病预后较差，痊愈的可能性比较小。

? ? ? ?检查：本病的检查主要以实验室检查以及影像学检查为主，本病的发展与骨代谢指标密切相关，其中Ⅰ型胶原N端前肽、Ⅰ型前胶原C端肽、骨钙素或骨源性ALP之间的关系密切相关。另外可表现为血沉增快，可有贫血症象。而影像学X线表现为长骨骨内、外膜可有增厚的表现，骨骼骨髓腔内可出现狭窄的表现，病变可波及到骨骺及骨骼的干骺端，甚至还可以波及到关节面，出现关节部位的变化，从而影响正常的人体发育。