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一、急性白血病:是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。
(一)急性粒细胞性白血病分型
1.FAB分型:
M0:未分化性粒细胞性白血病
M1:部分分化性粒细胞性白血病
M2:分化性粒细胞性白血病
M3:早幼粒细胞性白血病
M4:粒单细胞性白血病
M5:单核细胞性白血病
M6:红白血病
M7:巨核细胞性白血病
2.WHO急性髓系白血病(AML)和相关前驱细胞肿瘤2008分类
(二)急性淋巴细胞性白血病分型
ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型:(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型):t(9;22)(q34;ql1),(BCR/ABL);t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19)(q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21)(p12;q22),(ETV/CBFα)。(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法,因可重复性较差,现已基本放弃,不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。骨髓中幼稚细胞>25%时诊断采用ALL的名称,幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴瘤。
二、慢性白血病:其特征是有功能的已分化成熟细胞过度增生,因此慢性白血应是一种由于信号传导不良或细胞增殖失控所至的疾患,而非成熟障碍所至。慢性白血病常见有慢性粒细胞性白血病(CML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL)。 急性髓细胞白血病
(一)形态学分型
1.M0-M7
根据FAB的AML形态学分型,将它分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型:
(1)原粒细胞微分化型(M0)原粒细胞胞体大,核仁明显,无嗜天青颗粒和奥氏小体,MPOSPB阳性(2)原粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓中原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。
(3)原粒细胞白血病部分分化型(M2)分以下两个亚型:①M2a骨髓中原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)>30%~30%。
(4)颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%(占非红系有核细胞),其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。可分2个亚型:①粗颗粒型(M3a)嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合。②细颗粒型(M3b)嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
(5)粒-单核细胞白血病(M4)占15%~20%。按原粒和单核细胞系形态不同,可包括下列4种亚型:①M4a原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞>20%(占非红系有核细胞)。②M4b原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(占非红系有核细胞)。③M4c原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30%(占非红系有核细胞)。④M4E0除上述特点外,有粗大而圆的,嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞,占1%~30%。
(6)单核细胞白血病(M5)约占10%。分2个亚型:①未分化型(M5a)骨髓非红系有核细胞中原始单核细胞≥80%。②部分分化型(M5b)骨髓中非红系有核细胞中原始和幼稚单核细胞>30%;原单核细胞(7)红白血病(M6)约占5%。M6型胎儿血红蛋白(HbF)和血红蛋白H(HbH)多增高。骨髓中红细胞系>50%,且常有形态学异常,骨髓非红细胞系原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%;若血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始+幼单核细胞)>20%。
(8)巨核细胞白血病(M7)约占1%。M7可发生在3岁以下婴儿,特别是伴Down综合征。外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞≥30%。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少,往往“干抽”,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。
(二)免疫学分型
免疫分型的原理是基于白血病形成的分化阻断学说即白血病细胞基因异常,分化受阻于某阶段形成不同亚型的白血病。
(三)MIC分型
1986年9月,第二届国际MIC研究协作组制定了ANLL的MIC分型标准。首先根据细胞形态、细胞化学染色及免疫学标志区分AML与ALL(急性淋巴细胞白血病)。AML的特异染色体改变较ALL多见,常有独立的预后价值。根据染色体是否异常与形态学相关分为两大类。
(四)MICM分型
目前国际上通用的是形态学(Morphology)、免疫学(Immunology)、细胞遗传学(Cytogenetics)和分子生物学(Molecular)分型,即MICM分型。
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