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? ? ? ?今天，有朋友来咨询我，原发性骨髓纤维化的病因是什么？那么，原发性骨髓纤维化究竟是个什么病呢？

? ? ? 到目前为止，很多疾病的发病原因，目前的医学和科学水平我们都还没有研究清楚，而原发性骨髓纤维化也属于其中之一。医学上目前为止，原发性骨髓纤维化的发病原因也还不是非常的清楚。只是有一部分的患者，在医院就诊和诊断确诊过程中，发现存在着克隆性异常核型。所以，现在普遍的共识是认为原发性骨髓纤维化是多能造血祖细胞发生染色体突变后引起的病变。原发性骨髓纤维化的患者发生基因突变，主要是JAK2基因发生突变，JAK2基因发生突变后形成JAK2/STAT5途径的持续激活，导致巨核细胞过度表达。简单点来说，原发性骨髓纤维化的发病原因主要是基因突变，但是，引起基因突变的原因目前还不明确。有可能是环境，也有可能是其他一些因素。体内的这些生长因子，其实每个人身体内都有，但是因为每个人的敏感程度不一样，发生基因突变的原因也很难确定。所以同样的环境和生活方式不是每个都会发原发性骨髓纤维化。

? ? ? ? 也有极少数少数患者在追问病史的时候发现他们曾经暴露于电离子辐射的环境中，或者接触过一些化学物质，如甲苯、苯、二氧化钍等，推测原发性骨髓纤维化的发病也有可能和接触了这些物质，引起基因突变有关。