健康知识库

特发性颅内高压（IIH）又称原发性假性脑瘤，是指在没有真正的肿瘤（占位性病变）或其他潜在原因的情况下，出现颅内压升高的症状和体征，如静脉窦血栓形成、脑膜病变、脑积水/导水管狭窄等。主要影响年轻、肥胖妇女，IIH并不是完全良性的，大约1%-2%的患者会出现视力下降。IIH的发病机制尚不清楚，目前公认的发病机制包括脑脊液（CSF）的改变、维生素A代谢异常、内分泌功能障碍和睡眠呼吸暂停等。

1. 临床表现及鉴别要点

大多数IIH患者最初会出现类似偏头痛的头痛。头痛可能是单侧的、双侧的或弥漫性的，也可能是搏动性或非搏动性，头痛可能与恶心、呕吐和畏光有关。搏动性耳鸣可以区分IIH和偏头痛，其对于IIH的鉴别更具特异性，瞬时视觉障碍（一次持续几秒）是由于第六神经麻痹导致的复视，并不同于偏头痛中强化、闪烁的暗点。

IIH的关键和鉴别点是视乳头水肿—尽管它不需要作出诊断。最常见的视野异常为盲点的扩大，但可能发生任何神经纤维层型视神经缺损。视力一般直到IIH后期才会受到影响，但暴发性IIH可能会导致中心视力的急性丧失，因此应该更及时、积极地治疗。此外，严重的暴发性IIH可能需要手术治疗。

2. 诊断和治疗

IIH是一种排除性的诊断，因此应排除ICP升高的其他原因，包括肿块、静脉窦血栓形成或恶性高血压，IIH诊断可以参照修改的Dandy标准进行。

IIH的治疗涉及多学科，包括减轻体重，药物治疗等，其中乙酰唑胺为IIH的一线治疗药物。呋塞米或托吡酯等药物也已用于治疗，但最近的一项临床试验表明，乙酰唑胺是一种有效的一线治疗药物。如果药物治疗失败或出现严重的IIH，则可能是必要的手术治疗，如视神经鞘开窗术、静脉窦支架术等。