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新生儿惊厥(seizure in newbom)是新生儿期常见的症状。可由多种原因引起,表现亦多种多样,有些预后良好,而有些则表明病情凶险,还可能影响新生儿脑的发育,产生神经系统后遗症。
??【病因及发病机制】
????1.围产期合并症窒息缺氧或产伤,引起缺氧缺血性脑病( hypoxic ischemic encephalopathy,HIE)或颅内出血(intracranial hemorrhage,ICH)。HIE主要见于足月儿,惊厥常发生在生后第一天,可表现为微小型惊厥、多灶性甚至强直型惊厥。ICH包括蛛网膜下腔出血、硬膜下出血和脑实质出血,多与产伤有关,已较少见。值得注意的是,早产儿窒息缺氧后常发生脑室内出血,出血量多者常在1~2天内病情恶化死亡。
????2.感染先天官内感染、围产期感染或生后感染,可引起脑炎、败血症、脑膜炎或脑膜脑炎。病原多为细菌或病毒。新生儿化脑症状常不典型,易漏诊,临床诊断败血症和惊厥的患儿均应做脑脊液检查。先天宫内病毒感染的患儿常有全身多脏器功能损害表现,如小头畸形、黄疸、肝脾大、皮肤出血点、瘀点、瘀斑、血小板减少、白内障、视网膜脉络膜炎、耳聋等。
????3.代谢紊乱这些疾病惊厥常表现为局灶性或多灶性阵挛型惊厥。原因有:低血糖、低血钙、低血镁、低血钠或高血钠、胆红素脑病、维生素B6依赖症、遗传代谢缺陷(先天性酶缺陷)等。
????4.药物相关性惊厥包括药物中毒和撤药综合征。
????5.其他先天脑发育不全、染色体病、基因缺陷病等,如良性家族性惊厥、色素失禁症、神经纤维瘤等。
【诊断】
????1.病史母孕期病史及用药史、家族遗传史、围产期窒息史、生后喂养情况、黄疸情况、有无感染等。
????2.临床表现出现不同的惊厥表现(惊厥类型):
????(1)微小型:最常见,26%~50%的新生儿惊厥表现为微小惊厥,可由多种病因引起,可与其他发作类型同时存在,可损伤脑组织。表现为呼吸暂停、眼强直性偏斜、反复眨眼、吸吮、咀嚼、单一肢体的固定姿势、上下肢游泳及踏车样运动等。
????(2)局灶性阵挛型:身体某个部位局限性阵挛,常起自一个肢体或一侧面部,然后扩大到身体同侧的其他部位,通常意识清醒或轻度障碍,无定位意义,多见于代谢异常,有时为蛛网膜下腔出血或脑挫伤引起。大多预后较好。
????(3)多灶性阵挛型:由一个肢体移向另一个肢体或身体一侧移向另一侧的游走性、阵挛性抽动。常伴意识障碍,可影响呼吸引起发绀,常见于HIE、ICH、中枢神经系统感染等,亦反映神经系统损害较重。
????(4)强直型:四肢强直性伸展,有时上肢屈曲、下肢伸展伴头后仰,常伴呼吸暂停和双眼上翻、意识不清。是疾病严重的征象,表示有脑器质性病变而不是代谢紊乱引起的。常见于胆红素脑病、严重中枢神经系统病变,如晚期化脓性脑膜炎、重度颅内出血或早产儿较大量脑室内出血等,预后不好。
????(5)全身性肌阵挛型:表现为肢体反复屈曲性痉挛,有时躯干也有同样痉挛。此型在新生儿少见,表示有弥漫性脑损害,预后不良。脑电图(EEG)显示暴发抑制类型和逐渐演变成高峰节律紊乱。
??3.体征
??(1)接生时需认真检查脐带胎盘有无畸形、感染、老化等表现。
??(2)体格检查:除观察了解惊厥发作的临床表现、神经系统体征外,还要注意有无其他部位的畸形(如:小头畸形,皮肤的改变如皮疹、黄疸、色素沉着或脱失,有无感染灶、有无眼部发育异常、有无特殊气味等)。
????4.实验室检查
????(1)全血细胞计数、血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间等,对于评价感染或出血有意义。
????(2)生化检查:血糖、血生化、肝肾功能、血气分析、血乳酸、血氨、尿筛查及血串联质谱测定等,协助诊断各种代谢紊乱导致的惊厥。
????(3)血培养、血TORCH-IgM或PCR测定;脑脊液检查,包括涂片、常规、生化和细菌培养;脑脊液TORCH-IgM或PCR测定;在诊断感染及除外中枢神经系统感染非常必要。
????(4)影像学检查:头颅CT、头颅B超及磁共振检查,对于判断惊厥的解剖学上的病因,如出血、梗死、先天畸形和先天性感染是重要的方法。
????(5)脑电图:对病因诊断意义不大,但对于了解病情及预后有一定参考价值。目前采用床边视频脑电图进行动态监护,可同时录下异常放电和惊厥动作,减少漏诊。
????(6)眼底检查(注意有无先天白内障、视网膜脉络膜炎等)。
????(7)对于原因不明且临床惊厥持续难止者,可于临床发作时试用维生素B6 100mg静脉注射协助诊断。
????5.鉴别诊断
????(1)惊跳(抖动、震颤):大幅度、高频率、有节律的活动,特别是一打开包的时候,肢体束缚被解除,皮肤受到寒冷刺激而出现,有时见踝部、膝部和下颌抖动,有时见于HIE、低血钙、低血糖患儿,正常新生儿亦可见。与惊厥鉴别:发生时无眼球凝视、斜视等;在弯曲抖动的肢体时,发作立即停止;可因声音、皮肤刺激或牵拉某一关节而诱发,而惊厥是自发的;不伴有EEG的异常。
????(2)早产儿原发呼吸暂停:应与惊厥引起的呼吸暂停、阵发性发绀鉴别。原发呼吸暂停为:呼吸暂停>20秒,伴心率下降、发绀,无眼球活动改变,刺激后缓解,用呼吸兴奋药有效。
????(3)周期性呼吸:呼吸暂停
????(4)活动睡眠期:新生儿50%的睡眠时间为活动睡眠,可表现呼吸不规整,眼球转动,有肌肉活动,如张口、笑、咂嘴、睁眼等,而在清醒时消失,注意与微小惊厥鉴别。
????【治疗】
????1.-般治疗保暖,保持呼吸道通畅,监护生命体征,维持水电及酸碱平衡。
????2.病因治疗尽量去除或缓解引起惊厥的原发病因。
????(1) HIE、ICH:维持内环境稳定,限制液量,降低颅内压,控制惊厥发作。
????(2)低血糖:新生儿血糖低于2.6mmol/L,应予治疗。10%葡萄糖2—4ml/kg,缓慢静脉输入,并以4~8mg/(kg.min)的输糖速度维持输液,同时密切检测血糖,维持血糖在正常水平( 2.6—6.5mmol/L)。加奶后,可逐渐减少输糖量。顽固性低血糖需要积极查找病因,必要时可加用激素治疗。
????(3)低血钙:10%葡萄糖酸钙2ml/kg+10%葡萄糖等量稀释,静推1ml/min,6~8小时1次。病情缓解后减1/2量,血钙正常3天后改口服。葡萄糖酸钙输注速度不应超过0.5ml/min( 50mg/min),应在心电监护下给药,同时尽量避免药物外渗(应签署知情同意书)。
(4)低血镁:低血钙者可同时有低血镁,给25%—50%硫酸镁0.2—0.4ml/kg,静脉缓慢输入或深部肌肉注射。静脉给药时需注意检测呼吸及血压。
??3.抗惊厥药物治疗
??(1)苯巴比妥钠:首选药,负荷量15—20mg/kg,静注或肌注,可分2次给。如果为惊厥持续状态,可予苯巴比妥5—10mg/kg,每隔15~30分钟一次,直至发作停止或累计量达到40mg/kg。惊厥停止后12~24小时给维持量5mg/(kg.d),分2次给药,间隔12小时。如果惊厥发作频繁或持续,应静脉注射苯巴比妥,当病情稳定后,可改为口服。注意监测苯巴比妥血清浓度,有效血浓度为20~40ug/ml,有个体差异。累积负荷量大于20mg/kg时,尤其是静脉注射或联合其他抗惊厥药时,可能会导致呼吸抑制或血压下降,应密切观察患儿情况。
????(2)苯妥英钠:作用快、效果好。负荷量10~20mg/kg,缓慢静注,负荷量可分两次静注,间隔20~30分钟。12小时后可给维持量3—4mgl(kg.d),分2次静注或口服。有效血浓度15~20ug/ml,应监测血浓度,且不宜长期使用。
????(3)氯硝西泮:安全有效,每次0.05mg/kg,缓慢静注(2~5分钟),20分钟后可重复一次。半衰期较长,平均9小时,每天可用2—3次。
????(4)地西泮:因其可抑制新生儿的呼吸,现已少用。剂量0.3—0.5mg/(kg.次),缓慢静注,可15~20分钟后重复。
????(5)水合氯醛:剂量每次50mg/kg,口服或加等量生理盐水后灌肠。注意有消化道出血时,应避免使用。
????4.脱水剂现已很少使用。如有占位效应的颅高压,必要时可给20%甘露醇,每次0.25—0.5g/kg,每8小时或6小时一次。
????【预后】
????1.胎龄越小,惊厥的发生率和死亡率越高。
????2.与病因有关,早产儿脑室内出血,低血糖,核黄疸,发育畸形,重度HIE,化脓性脑膜炎(晚期)等预后差。
????3.与惊厥类型有关,强直型惊厥、肌阵挛性惊厥等预后不良,微小型约有1/2预后不良。
????4.EEG表现EEG显示波形平坦或低电压,预后极差;暴发抑制波形的预后也差;脑电图异常持续时间超过1周不恢复,预后不好。
????5.其他与预后不良的相关因素
????(1) Apgar评分:5分钟≤6分,生后需要5分钟的正压复苏,生后5分钟仍肌张力低下。
????(2)早期出现惊厥,惊厥持续超过30分钟;或≥3天惊厥难以控制,用抗惊厥药效果不好或需用多种抗惊厥药。
(3)?惊厥间歇期有明显意识障碍及神经学异常。
(4)?影像学检查显示颅内明显器质性病变。
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