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贫血(anaemia)是指全身循环血液红细胞总量减少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂,所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。国内的正常标准:成年男子的血红蛋白如低于125g/L,成年女子的血红蛋白低于110g/L,可以认为有贫血。12岁以下儿童比成年男子的血红蛋白正常值约低15%左右,男孩和女孩无明显差别。海拔高的地区一般要高些。
贫血患者红细胞计数的降低与血红蛋白浓度的降低一般是成比例的,但是小细胞低色素型贫血的红细胞计数减少比血红蛋白的减少相对的较少,以致贫血较轻时红细胞计数可以不低于正常。相反,大红细胞型贫血时,血红蛋白浓度相对地偏高,而红细胞计数偏低。当失水、水滞留或急性大量失血后血液总量尚未恢复到正常时,血红蛋白的浓度不能准确反映贫血的真实程度,因此临床上要考虑这些因素对贫血的影响。此外,在急性大量血管内溶血时,血浆内含有较高浓度的游离血红蛋白,这时血红蛋白测定的结果高于贫血的实际程度。
贫血分类:
1.按发展速度分:急性贫血、慢性贫血。
2.按红细胞形态,主要参考平均红细胞体积(MCV)分:
大细胞性贫血:MCV>100fL。
正细胞性贫血:MCV在80fL~100fL。
小细胞性贫血:MCV骨髓红系增生
3.增生不良性贫血:
红细胞生成减少性贫血
造血原料异常所致贫血
造血细胞异常所致贫血
造血调控异常所致贫血
4.红细胞破坏过多性贫血:即溶血性贫血
5.失血性贫血
一、造血不良贫血
(红细胞生成减少)
(1)血红蛋白合成障碍
⒈缺铁性贫血:铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后),慢性失血。
⒉铁粒幼细胞性贫血。3.维生素B6反应性贫血。⒋载铁蛋白缺乏性贫血。
(2)核成熟障碍
⒈恶性贫血。
⒉其他原因致叶酸及或维生素Bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血:营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食〉、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等〉、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染〉、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。
(3)骨髓造血功能减低
⒈干细胞缺陷
⑴再生障碍性贫血。
⑵先天性再生障碍性贫血。
⑶纯红细胞再生障碍性贫血。
⑷骨髓增殖异常综合征。
⒉骨髓造血组织被其他细胞挤占 白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。
⒊红细胞生成调节因子缺陷 肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。
二、失血性贫血
急性失血后贫血是快速大量出血引起的贫血;慢性失血后贫血是由于长期中度出血所致的小细胞性贫血。如见于慢性胃肠道疾病(例如消化性溃疡或痔疮),泌尿系或妇科的慢性出血.
1.急性失血性贫血
如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。
2.慢性失血性贫血
如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。
三、溶血性贫血
红细胞破坏过多。
红细胞内在缺陷
⒈先天遗传性
⑴红细胞膜异常:遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。
⑵红细胞酶异常:糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。
⑶珠蛋白链异常:肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病)。
⒉后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
红细胞外在因素
⒈免疫性
⑴自身免疫性:温抗体型(急性特发性获得性溶血性贫血、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血
性贫血)冷抗体型(特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、症状性冷凝集素病人)。
⑵同种免疫性:新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。
⑶药物免疫性溶血性贫血:可见于对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。
⒉非免疫性
⑴机械因素(红细胞碎片综合征):微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血。
⑵感染性溶血性贫血:疟疾、败血症等。
⑶生物因素所致溶血性贫血;蛇毒、毒蕈等。
⑷药物及化学品所致溶血性贫血。
⑸脾功能亢进。
⑹弥散性血管内凝血(DIC)
⑺电离辐射。
临床表现
红细胞的主要作用就是将氧带到全身各组织器官,一旦发生贫血,由于红细胞数及血红蛋白浓度减低,这种带氧的作用必然会受到影响,就会出现组织器官缺氧的一系列表现。
贫血症状的轻重与贫血发生的程度及进展速度有关。由于皮肤、粘膜下毛细血管较表浅,皮肤粘膜苍白最容易为人们所注意,脑细胞缺氧,轻者感头昏,注意力不集中,记忆力差;重者可出现嗜睡或昏迷。为代偿贫血时机体组织器官供氧量的不足,心脏增加跳动次数及搏出量,可引起心慌、胸闷、气短。有冠状动脉粥样硬化性心脏病者,心肌缺氧可引起心绞痛发作。长期严重贫血,心脏肥厚扩大,心脏代偿不足,可致淤血及心力衰竭。
胃肠道细胞缺氧可引起食欲减低、腹胀及腹泻。贫血肘由于基础代谢增加,还可出现低热。除了这些共有表现外,在各类贫血还有其特有的临床表现。
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