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典型的免疫表型:
CD19+、 CD5+、 CD23+、
CD10-、 FMC7-、 CD43+/-、 CCND1-;
表面免疫球蛋白 (sIg ) 、 CD20及 CD79b 弱 表达 (dim ) 。
流式细胞学确认 B 细胞的克隆性,
即 B 细胞表面限制性表达 κ或 λ轻链
(κ∶ λ>3∶ 1或 25%的 B 细胞 sIg 不表达。
慢淋是一种 B 淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病, 特点是成熟形态的淋巴细胞在体内积聚, 使血液和骨髓中淋巴细胞增多,
进而引来淋巴结、肝、脾肿大,
并可累及其他组织器官。

慢 淋现在特指 B 细胞肿瘤,
原来的 T-CLL 现在称为 T 幼稚淋巴细胞白血病小细胞变异型。
精确诊断主要依据血细胞的计数、血涂片和免疫分型。

就血液学诊断层面来说,
CLL 要求外周血里 B 淋巴细胞的计数大于等于 5*109/L, 持续 3个月以上。
或者尽管 B 细胞没达到这个数,但是骨髓表现为典型的慢淋细胞浸润。

什么是典型的 CLL 细胞？
在显微镜下可以看出是成熟的淋巴细胞，
体积小、染色体凝成一 团、 没有核仁、 细胞核大细胞质少。
不典型种类就比较多, 幼稚淋巴细胞、 细胞核有切迹的、 细胞个比较大的、胞质比较多的,等等等等。

所谓形态上的典型 CLL ,
是指不典型细胞小于百分之十,
而且幼稚细胞伴随着疾病发展 增加。
如果幼稚淋巴细胞占外周淋巴细胞的比例超过 55%,就是 PLL —— 幼稚淋巴细胞白 血病;
如果幼稚在 10%~54%,就称为伴幼稚淋巴细胞增多的 CLL 。
这些名词让人头大,主要是形态学诊断里的细胞名字太多了。
大家可以简单理解一下,
典型的 CLL , 不典型细胞少;
不典型的 CLL ,不典型细胞多。

免疫表型也要说典型/不典型。
CLL 典型特征是
B 细胞表面抗原 CD5、 CD19、 CD23阳性,
同时也低水平表达 CD52、 CD20和 sIg ,
单克隆限制性(这个就太专业了)表达 κ或 λ轻链。
CD79β和 FMC-7阴性或弱表达,
而 CD10、 CyclinD1阴性。
CLL 没有绝对特异性的 标志,所以要通过这些乱七八糟的标志组合才能帮助区别 CLL 和其他的 B 细胞淋巴肿瘤。
CLL 患者的 B 细胞 ZAP-70或 CD38表达与 IGHV 突变情况有一定的相关性,
ZAP-70阳性 (大于等于 20%), CD38(大于等于 30%)阳性的患者预后差。
遗传学和分子生物学检查就是查染色体、查遗传物质。 80%以上的 CLL 患者存在细胞遗 传学的异常。像 del (13q )最常见,其他常见的还包括 +12、 del (11q )、 del (6q )及 del (17p )。 单纯 del (13q )预后良好,正常核型与 +12预后中等、 del (11q )与 del (17p ) 预后差。
为什么要费这么大劲儿来诊断它?
有明确的诊断才有明确的治疗。
之所以要把慢粒从其 他 B 细胞淋巴肿瘤里区分出来,自然有它的意义。相关的检查如果大家看不明白,请尽量 地相信临床医师的判断。上面也提到了一些检查能够揭示的预后情况,接下来说说慢淋的 分期,也就是怎么分高危低危。
分高危低危,要看有没有淋巴结肿大、脾肿大和血红蛋白 Hb 以及血小板的计数。 Rai 分期把患者分为 5期,低危是只有淋巴细胞增多, 而没有淋巴结、 脾肿大的患者; 中危组就
是有淋巴结和脾肿大。高危组则重点看Hb 和血小板，Hb 小于100g/L或血细胞计数小于100，都是属于高危。