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? ? ? 骨髓增生异常综合征是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有数量和质量的异常,临床上表现有难治的、程度不等的、不同系列或者三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,有部分患者(大约20%~40%)可转化为急性白血病。
? ? ? ?骨髓增生异常综合征的患者预后如何,是否向白血病转化,要根据患者初诊时的危险积分来判断。
? ? ? ?国内如何计算骨髓增生异常综合征患者的积分,那要从以下几个方面:
? ? ? 1.发病时血小板计数? :??
? ? ? ?(100~150)×10^9? ?为1分
? ? ? ? ?(50~99.9)×10^9? ? 为2分
? ? ? ? ? (20~49.9)×10^9? ? 为3分
? ? ? ? ? ?<20×10^9? ? ? ? ? ? ? ? ?为4分
? ? ? 2.中性粒细胞数? :
? ? ? ? ? ? ( 1~3)×10^9? ? ? ? ? ? ?为1分
? ? ? ? ? ? ?(0.5~0.999)×10^9? ?为2分? ? ? ?
? ? ? ? ? ? ? ? ? <0.5×10^9? ? ? ? ? ? ? 为3分
? ? ?3.骨髓? :
? ? ? ?巨核细胞<1/1000? ? ? 为2分
? ? ? ?病态巨核细胞>30%? ? 为2分
? ? ? ?粒细胞核异常>20%? ?为2分
? 总积分0到1者预后良好,2到5分预后尚好,大于6分预后不良,中位生存期分别为57个月,26个月和一个月。
? ? ?国际的预后积分系统和国内有所不同,根据血红蛋白数值,中性粒细胞绝对值,血小板数,骨髓中原始细胞数目,细胞遗传学等来判断预后及分。
? ? ?低危:总积分为零,中位生存期5.7年。
? ? ?中危:总积分0.5到1分,中位生存期3.5年;总积分1.5到2分,中位生存期1.2年。
? ? ?高危:总积分大于等于2.5,中位生存期0.4年,死于白血病者达到45%。
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