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主要标准: ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?? |
①血小板计数(PLT)≥450×109/L; ②骨髓活检示巨核细胞高度增生,胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多,粒系、红系无显著增生或左移,且网状纤维极少轻度(1级)增多; ③不能满足 BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的 WHO 诊断标准; ④有 JAK2、CALR 或 MPL 基因突变。 |
次要标准: |
有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。 |
注:符合 4条主要标准或前 3条主要标准和次要标准即可诊断ET。
ET 的治疗目标是预防和治疗血栓合并症,因此,现今治疗的选择主要是依据患者血栓风险分组来加以制定。血小板计数应控制在<600,理想目标值为400。
>60岁 | 1分 | 危险度 | 血栓发生率 | |
心血管危险因素 | 1分 | 低危(0-1分) | 1.03% | |
血栓史 | 2分 | 中危(2分) | 2.35% | |
JAK2V617F | 2分 | 高危(≥3 分) | 3.56% |
积分 | 危险度 | 中位生存期 | ||
≥60岁 | 1分 | 低危(0分) | 没有达到 | |
白细胞 ≥11 | 1分 | 中危(1-2分) | 24.5年 | |
血栓史 | 1分 | 高危(≥3分) | 13.8年 |
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