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? ? ? ? 胚胎3~4周的原始心脏呈管状,称原始心管,心脏从原始心管向成熟的四腔心发育过程中任何一个环节发生延迟或异常,可能导致各种心脏畸形,称之为先天性心脏病。多数先心病需手术矫正,而手术时机的选择与先心病的复杂程度和严重程度密切相关,有的甚至需要再次或多次手术治疗。
? ? ? ? 以下列举一部分常见病种:
? ? ? ? 1.动脉导管未闭:6个月~1岁,导管已无自行闭合可能,可择期手术治疗。
? ? ? ? 2.继发性房间隔缺损:最佳治疗年龄为5岁一下,如果分流量较大,右心负荷加重,可将年龄提前到1~2岁。
? ? ? ? 3.室间隔缺损:为最常见的先天性心脏病,直径小于0.5cm的在1岁以内自发变小或愈合的可能性大,大多无需手术。自发闭合率在6月内最高,之后逐渐降低,3~4岁以后愈合可能性很小。对室缺伴症状患者,肺动脉压力增高,应早期手术,在1~2岁以内为好。如合并心力衰竭、肺炎、发育迟缓、喂养困难等情况,应及时手术。如果是肺动脉瓣下室间隔缺损,容易累及主动脉瓣,因此一旦确诊即应手术。
? ? ? ? ?4.法洛四联征:随着技术的提高,手术时机已不受年龄限制,症状较轻的患者可于1~2岁时择期手术。
? ? ? ? ?5.主动脉缩窄:缩窄两端压力阶差超过4kPa则具备手术适应症。对无症状的患儿,可在4~6岁进行手术;一旦出现心力衰竭征象或血压过高,则需提前手术。
? ? ? ? ?6.主动脉弓中断:若不治疗,75%的患儿可在出生后1周内死亡,因此一旦明确诊断、代谢复苏后需尽快手术。
? ? ? ? ?7.左心发育不良综合征:一般需进行3期手术。一期Norwood手术出生后1周内进行,二期Gleen手术在术后6~12月进行,三期Fontan手术在二期术后6~12周进行。
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