三甲
Brugada综合征是一种发病原因和基因相关的疾病。他是1992年由西班牙的Brugada兄弟首先提出而命名的,临床表现为特发性室速或室颤,心电图QT接近正常,右束支传导阻滞图形,右胸前导联S线抬高。Brugada综合征可发生特发性室速、多性室速或特发性室颤,引起极重度的夜间呼吸困难、晕厥甚至猝死。
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Brugada综合征以前是一种少见病,但是发展迅速,在一些国家中导致年轻人死亡的元凶中已经排在了第二位,仅次于车祸,而且猝死年龄大部分在(41±15)岁。根据目前的文献估计,该病引起的猝死占所有猝死病例的4%,占无器质性心脏疾病猝死者的20%。更为严重的是,大多数患者发生的第一症状就是猝死。下面来看看什么是Brugada综合征?
1、Brugada综合征病因
基因分析可以识别Brugada综合征的无症状基因携带者,以便对其进行监测,尽早发现其临床表现。此外,这些基因的携带者可以接受遗传咨询,以了解将疾病传给下一代的可能性。然而,Brugada综合征只有一个相关基因,因此没有足够的数据来预测临床预后。根据目前的知识,SCN5A基因突变不是心脏事件高风险的标志,基因分析也无助于风险分层。
2、Brugada综合征诊断标准
无论是否使用钠通道阻滞剂,1型ST段抬高均发生在>1个右胸导联(V1-V3)处,并伴有下列情况之一:①记录到室性心律失常(记录到室颤,自终止)多形性室性心动过速,电生理检查可诱发室性心动过速或室颤;②家族史(心源性猝死家族史,特别是45岁以下)家系成员及年龄组心电图呈穹顶样改变;③临床相关症状(夜间晕厥或极度呼吸困难);④排除其他引起心电图异常的因素。
总的来说Brugada综合征是一种可能由于基因缺陷引起的心脏疾病。症状表现最为严重的就是猝死,该病的治疗方法是植入埋藏式自动心脏复律除颤器,这种治疗方法是预防心源性猝死最为有效的治疗方式。