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先天性心脏病(先心病)是指生下来就存在的心脏病,常见的包括动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus, PDA),卵圆孔未闭(Patent Foramen Ovale, PFO),房间隔缺损(Atrial Septal Defect, ASD),室间隔缺损(Ventricular Septal Defect, VSD)和法乐氏四联症(Tetralogy of Fallot)等。
其中前四种最常见,相对好治疗,预后良好。法乐氏四联症则比较严重,预后不好。
先心病不是遗传性疾病,它跟怀孕期间病毒感染和父亲吸烟关系密切,特别是怀孕三个月左右的时候,这个时候正是心脏发育的阶段,如果孕妇感冒了,或者父亲正在吸烟,则会影响胎儿心内膜垫的发育,导致各种心脏畸形。
动脉导管未闭是指联通主动脉和肺动脉的管道出生后没有关闭,造成主动脉的血液流到肺动脉内,时间久了以后会造成肺动脉高压以及心力衰竭。
卵圆孔未闭和房间隔缺损的机制相似,就是两个心房之间的隔膜没有完全封闭,留有一个孔道,让左心房的动脉血流入右心房的静脉血中,时间久了,会导致右心房扩大、肺动脉高压和心力衰竭。
室间隔缺损则指两个心室之间的隔膜没有完全封闭,留有让左心室和右心室血液相通的孔道,时间久了,跟房间隔缺损导致的后果一样。而法乐氏四联症则有四种心脏畸形同时存在,患儿生下来不久就会出现紫绀、心衰等症状,预后不好。
对于动脉导管未闭、卵圆孔未闭、房间隔或者室间隔缺损,如果缺损较小,在5mm以内,则能够自发愈合的可能性较大,可以观察到2-3岁,如果仍然无法愈合,则考虑手术治疗。目前治疗此类先心病有三种方法:
第一,介入封堵:就是用金属的双面伞把缺损封起来,达到阻断分流的目的。优点是费用低,手术创伤小,恢复快;缺点是心脏内留有金属物质,孩子在未来的体检胸部透视情况下,均能看见此伞,另外,大部分封堵伞不能做核磁共振检查,不是所有的病变都适合做介入封堵。
第二,开胸手术:此种手术多用于比较复杂的先心病,需要开胸,在体外循环的辅助下进行手术。优点是:手术彻底,修补确切。缺点是创伤大,费用高,胸部留有手术疤痕。
第三,微创外科:近些年新兴的手术方式,只能用于儿童或者青少年,从右腋下小切口进入,修补室间隔或者房间隔。优点:微创,胸部不留疤痕,美观。缺点:对手术医生技术要求高,只能做单纯的动脉导管未闭、卵圆孔未闭、房间隔缺损或者室间隔缺损,不能做复杂的先心病。
先心病是一个比较隐匿的疾病,小的时候或者年轻的时候常常没有症状,当分流时间久了,右心开始扩大,出现肺动脉高压以后,人体才有感觉,但是这时候再进行手术,效果就很一般了,有些人甚至失去了手术的机会,因为一旦出现了心脏的器质性损害,就会影响病人的心脏功能和寿命。所以,先心病要尽早治疗,一定在出现症状和心脏形态结构改变之前做,才能有最好的预后。
先心病的筛查也很重要,最简单的是心脏听诊,99%的先心病都会有心脏杂音,心内科的医生详细听诊会发现先心病的体征;另外,心脏彩超是检查先心病种类的最有效手段,当怀疑有先心病时,可以借助心脏彩超来明确其种类和严重程度。
先心病的诊疗原则是“早发现、早治疗”,现代医学已经能够治愈绝大部分先天性心脏病!
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