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卢伽雷氏症,俗称“渐冻症”,是一种运动神经元病,很多患者有家族遗传史。通常以手肌无力,爪行手为首发症状,逐步蔓延到对侧,起病缓慢,呈进行性发展,多无感觉障碍,病程晚期出现麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳等症状。治疗时无有效疗法,以对症治疗为主,有的提出基因治疗,干细胞治疗,效果不确定。
卢伽雷氏症为少见疾病,学名为肌萎缩性脊髓侧索硬化症。此病发病机制可以使大脑、脑干、脊髓上运动神经元或颅神经核、脊髓前角部位,神经细胞下运动神经元发生损伤。患者会表现为上肢周围性瘫痪、下肢中枢性瘫痪、肌肉萎缩,严重时可以对发声和吞咽都感到困难,本病无法治愈并且致命,一般得病后3-5年内死亡。本病还与舞蹈病、老年痴呆症、帕金森病一起称为四大神经退行性疾病。目前此病发病原因尚无定论,遗传学说、中毒学说、病毒感染学说和自身免疫性学说均可以阐述此病,但均无确凿的证据支持。
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