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答：肝血色病，又称为肝铁过度沉积症、血红蛋白沉着症等，主要是因铁代谢紊乱引起体内铁负荷过重，从而导致其在肝脏内多发沉积所致，表现为肝硬化、肝大，常具触痛，晚期可产生肝腹水。临床上分为原发性（遗传性）和继发性（常继发于血液病），肝硬化、皮肤青铜样色素沉着和糖尿病为本病的三大临床特征。

上图为遗传性血色素沉着症患者与健康人手皮肤颜色对比（图片来源 consultant 360 网站）

本病除以上三联综合征外，因含铁血黄素在组织中广泛、大量沉积，可造成多器官损害，如肝、脾、垂体、肾上腺、胰、心脏等器官均可受累。其中肝硬化和肝癌是本病的主要死亡原因。

目前肝组织活检病理检查为肝血色病诊断的金标准；生化检查方面，转铁蛋白饱和度对于评价肝脏含铁量有较大的价值；另外，血色病的肝脏影像学表现具有特征性。CT 平扫表现全肝密度增高，CT 值显著增高；MRI 扫描 T1WI、T2WI 信号明显降低，T2 值显著缩短，且 MRI 对于肝血色素沉着检查有很重要的意义，MRI 波谱分析可定量测定肝脏内的含铁量，正常肝脏含铁约 250 μg，>1 mg 时 MRI 可以出现异常信号 。

肝血色素 MRI 扫描。图 a 为 T1WI，图 b 为 T2WI，全肝信号明显均匀降低，呈所谓「黑肝」（图片来源 jpkc.fimmu 网站）&

问：Budd-Chiari 综合征的诊断标准及常用分型是什么？

答：Budd-Chiari 综合征（BCS）是在无右心衰和缩窄性心包炎的情况下，由肝小静脉至回流入右心房的下腔静脉连接处之间的任意段病变导致肝静脉流出道阻塞所致。

BCS 的分型目前尚无统一标准。实用内科学中根据静脉阻塞位置和门静脉有无血栓，将 BCS 分为四种类型：1. 肝静脉阻塞/血栓形成而无下腔静脉阻塞/受压；2. 肝静脉阻塞/血栓形成伴下腔静脉阻塞（肝尾状叶代偿性肥大或下腔静脉血栓形成）；3. 孤立性肝网；4. 孤立性下腔静脉网。

图片来源于 lookfordiagnosis 网站&

问：肝硬化腹水患者一次性抽多少腹水后要输注人血白蛋白？

答：欧洲肝脏研究学会（EASL）临床实践指南建议：当腹腔穿刺放腹水<5 L 时，右旋糖酐 70（8 g/L 腹水）或聚明胶肽（150 ml/L 腹水）疗效与白蛋白相似。但当腹腔穿刺放腹水>5L 时，建议输注白蛋白，因为白蛋白与其它血浆扩容剂相比，能更有效地预防循环功能障碍。

EASL 临床实践指南建议：对于大量腹水患者，应联合腹腔穿刺大量放液（LVP）及白蛋白输注一起治疗（每放 1 升腹水输注白蛋白 8 g），以预防 LVP 后循环功能障碍。最后，指南推荐 LVP 后，患者应接受最低剂量的利尿剂治疗，以预防腹水重新积聚。（高质量证据，强推荐）

问：无明显全身浮肿的肝硬化腹水患者应用利尿药物过程中，每日体重减轻多少合适？

答：?利尿剂治疗期间，推荐无水肿患者体重最多下降 0.5 kg/天，水肿患者建议最多下降 1 kg/天。

EASL 临床实践指南建议：

初发中等量腹水患者应接受醛固酮拮抗剂单药治疗，如安体舒通，起始 100 mg/d，如无应答，每 7 天（每次 100 mg）增加一次，直至最大剂量 400 mg/d。醛固酮拮抗剂无应答的患者，应加用速尿，从 40 mg/d 逐步增加（每次 40 mg）直至最大剂量 160 mg/天，期间（尤其在治疗开始第一个月）注意监测电解质及生化指标。（高质量证据，强推荐）

复发的腹水患者建议予以醛固酮拮抗剂+速尿联合治疗，并根据应答情况，按上述规则逐步增加药物剂量 。（高质量证据，强推荐）&

答：患者出现肝肾综合征（HRS）。肝硬化失代偿期，出现大量腹腔积液时，由于严重门脉高压，内源性血管活性物质异常，和动脉循环血液动力学改变使患者出现有效循环血容量不足，从而影响肾血流灌注导致肾衰竭，一般为功能性病变。患者主要临床表现为少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠等。

国际腹水协会肝肾综合征诊断标准：

1. 肝硬化伴腹水；2. 肾小球滤过率降低，血清肌酐＞133 mmol/L（1.5 mg/dL）；Ⅰ型 HRS 2 周内，血清肌酐成倍上升＞226μmol/L（2.5 mg/dL）；3. 停用利尿剂并使用白蛋白，推荐剂量是 1 g/（kg·d），扩容至少 2d 后，血清肌酐无改善 (下降至 ≤ 133 mmol/L)；4. 未出现休克；5. 当前或最近未使用肾毒性或血管扩张药药物；(6) 不存在器质性肾损害，如尿蛋白＞500 mg/d，镜下血尿 (红细胞＞50/HP) 和/或肾脏超声异常。&

问：肝硬化患者为何容易出现低血糖反应？

答：血糖的稳定是糖、脂肪及氨基酸三大营养物质在肝、肌肉等组织器官共同协调作用下的结果。其中肝脏是葡萄糖代谢的重要器官，饥饿状态下血糖的维持主要靠肝糖原的分解，当糖原耗竭后，则全部靠糖异生过程来提供，而肝脏是糖异生的代谢及转化的主要场所。

肝硬化患者肝组织弥漫性纤维化出现肝细胞功能障碍，糖原合成及贮存都减少，糖异生增加，机体对葡萄糖耐受性降低，并产生胰岛素抵抗。胰岛素抵抗是肝硬化患者发生糖耐量异常及肝源性糖尿病的最主要原因之一。

肝源性糖尿病诊断标准：

1. 肝病发生在糖尿病之前或同时发生；

2. 糖尿病随肝病的好转而改善；

3. 无糖尿病家族史，排除血色病、垂体、肾上腺及甲状腺等疾病继发的糖尿病；

4. 排除利尿剂、糖皮质激素、降压药、避孕药等药物引起的代谢紊乱；

5. 有肝病的临床表现，生化检查或组织学变化，空腹血糖 ≥ 7.0 mmol/L 和/或餐后 2 小时血糖 ≥ 11.1 mmol/L；

6. 胰岛素释放试验显示，空腹胰岛素水平偏高，餐后胰岛素反应不良或反应延迟，血清 C 肽释放试验一般正常或下降，C 肽与胰岛素的比值明显减少。

问：肝硬化患者为什么容易出现低钠血症？

答：肝硬化患者低钠血症的发生关键与精氨酸血管加压素 (AVP) 的分泌异常相关。肝硬化患者，尤其是腹水患者，因肝功能受损和门脉高压引起内脏血管扩张、有效循环血量不足、动脉血压下降，从而激活压力感受器，刺激分泌 AVP，导致肾远曲小管和集合管上皮细胞对水的通透性增强，髓袢升支粗段对钠的重吸收作用增加，且对水的重吸收大于钠，引发稀释性低钠血症。

另外内皮素、一氧化氮等扩血管物质也属于肝硬化低钠血症的影响因素之一。且快速放腹水、呕吐、腹泻、过度利尿、限盐饮食等会引起钠大量丢失；长期输注无钠葡萄糖液体，也可能导致低钠血症。

低钠血症的诊断及分型：

近期多数学者建议，根据普通人群的诊断标准，将血钠低于 135 mmol/L 的肝硬化患者诊断为低钠血症，而血钠低于 130 mmol/L 则作为需要干预的指标。

肝硬化低钠血症分为 2 型：血容量增多型及血容量减少型。血容量增多型即稀释性低钠血症，为常见类型，一般伴有水肿和腹水，常自发产生，或继发于肝硬化并发症，部分患者也可能与过量输注低张液体（如 5％ 葡萄糖水）有关。血容量减少型低钠血症则多因过度使用利尿剂所致。

问：肝硬化腹水患者如何控制水和钠盐的摄入？

答：对有轻度钠潴留者，钠的摄入量限制在 88 mmol/d（5.0 g 食盐）可达到钠的负平衡。注意检测随机尿中的钠钾比，如 Na＞K，24 h 尿钠＞78 mmol，腹水不减（体重增加），说明摄入的钠过多，应该限制钠摄入。在应用利尿药时，可适度放宽钠的摄入量，以尿钠排出量作为用药指导。稀释性低钠血症（＜130 mmol/L）患者，应限制水的摄入（800-1000 ml/d）。

肝硬化腹水患者用药禁忌：

1. 使用非甾体类消炎药（阿司匹林、消炎痛等）有发生急性肾功能衰竭、低钠血症和利尿剂抵抗的高度风险。

2. 使用即使是低剂量的血管紧张素，也可以诱导动脉低血压和肾功能衰竭，α1-肾上腺素受体阻滞药会加重肾脏水钠储留、腹水和水肿。

3. 在治疗细菌性感染时，单独应用氨基糖苷类或氨苄西林、头孢菌素类、美洛西林联合应用时，其肾毒性的发生率明显提高。