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周期性低钾性麻痹属于常染色体显性遗传,明显有家族性发病。大多数初次发病在20-40岁青壮年男性,儿童发病少见。发作时四肢感知异常,随之出现肢体麻痹,发作间歇无症状。本病可以反复发作。严重的可以死于心力衰竭或呼吸衰竭。
引起周期性麻痹的诱因有受凉,精神紧张、外伤、感染、过食碳水化物等。发作时间不定,以睡醒和休息时多见。
发生周期性麻痹前可以有前驱症状,比如困倦、肢体疲乏、僵硬、感知异常等。临床症状一般夜间睡眠或早晨起床时发现对称性双下肢无力、尽端比远端要感觉严重,轻症可以走动,严重者全身骨骼肌都可以受影响。麻痹的范围大小不一,范围广者可以影响呼吸肌,出现呼吸障碍、心力衰竭等,发作时意识和感知正常。发作时间不等,可以几个小时,也可以1天,也有个别人可以一周左右。
在出现麻痹时,监测血清钾低于正常,做心电图可以有P-R间期延长,出现U波,ST段下降和T波倒置。
周期性低钾性麻痹诊断依据:1.有反复发作的周期性麻痹病史,表现为骨骼肌麻痹而感知正常。意识正常。2.有家族病史。3.发作时血清钾低于3.5mmol/L,给予补钾治疗有效。4.排除其他疾病引起的麻痹。5.可以做基因检测确诊。
在孩子周期性低钾性麻痹发作时给予补钾治疗,轻症者口服氯化钾。监测血钾水平。严重者在心电监护下静脉滴注氯化钾。
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