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小儿牙本质生长不全综合征也叫牙釉质发育不全综合征。是一种常染色体显性遗传性疾病。可伴有颌骨和骨发育不全，可以影响咀嚼功能。

牙釉质发育不全可以累及乳牙、恒牙。在孩子出生后长牙的时候可以看到牙齿小，色泽棕黄色、呈半透明状，质地比较脆、容易折断。牙齿可以逐渐被磨短甚至被磨平。一般牙龈比较硬。轻型的牙釉质发育不全可以无实质性缺损，牙釉质不透明，表面粗糙呈黄褐色。重度的牙釉质发育不全，表现为牙齿表面呈黄褐色、白垩色，牙齿表面有带状或窝状凹陷，牙釉质实质性缺损。

引起小儿牙本质生长不全综合征的原因是常染色体显性遗传性疾病。是牙本质和牙釉质本身发育不良形成的。和以下因素有关系。1.全身营养失调，钙磷维生素A、D、维生素C失调。2.全身或局部的感染也可以引起，代谢性疾病、麻疹、乳牙根尖炎。3.遗传因素。

小儿牙本质生长不全治疗。轻症的、牙釉质钙化不良、牙釉质本身很表浅的小凹陷，可以不做处理。缺损严重的、修补坏牙，可以做光敏树脂或树脂冠修复。严重的拔除病牙，甚至安装义齿。预防龋齿发生。

预防小儿牙本质生长不全综合征，需要重视妈咪孕期营养，做好孕期保健和儿童保健。增强体质、防止出现感染。防治钙、磷维生素AD的缺乏。孩子要多吃有营养的食物。