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间质性肺疾病
编辑：ddayh.cn
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肺间质疾病是一大类临床-影像-病理上具有共同特征，而病因不同的异质性疾病的总称。 病因谱约200多种疾病，属于少见病，诊断及治疗难度大，属于呼吸专业的疑难杂症。 一些间质性肺疾病侵犯肺间质的同时，还可累及肺泡、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等，而出现肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变，在胸部影像学上表现为肺泡-间质性疾病，故ILD也称弥漫性肺实质疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD），或弥漫性肺疾病（diffuse lung disease，DLD）
间质间性肺病的共同特征
1、病理表现：特征为肺组织炎症和损伤，经治疗后可消失，也可进展为间质纤维化，引起氧合障碍。
2、临床表现：咳嗽、气促、喘息、呼吸困难、运动不耐受，渐进性加重。肺出血患儿可有咯血。查体：呼吸急促、三凹征阳性、杵状指，两肺可有湿罗音、爆裂音（velcro啰音），肺出血患儿可有贫血表现。
3、影像学表现：双肺弥漫性病变，多见磨玻璃阴影、结节阴影、网状阴影以及气腔实变等。
4、肺功能表现：呈限制性或混合性通气功能障碍。
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肺间质疾病的病因
1、与环境暴露有关的ILD
2、与全身疾病有关的ILD
3、与肺泡结构紊乱有关的ILD
4、婴儿期特有的ILD
肺间质疾病的诊断思路
明确是否存在肺间质疾病 根据病史、表现、影像学特点、选择进一步的检查确定病因。
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