健康知识库

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一、【小儿免疫系统发育特点】

小儿出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟，免疫功能低下可能为未接触抗原，尚未建立免疫记忆之故。

1. 新生儿单核细胞发育已完善，但因缺乏辅助因子；受分娩的刺激，出生后12小时外周血中性粒细胞计数较高，72小时后渐下降，继后逐渐上升达成人水平。中性粒细胞功能暂时性低下是易发生化脓性感染的原因。

2.．T淋巴细胞及细胞因子

外周血淋巴细胞计数可反映T细胞数量。

出生时淋巴细胞数目较少，6～7个月时超过中性粒细胞的百分率，6～7岁时两者相当；此后随年龄增长，逐渐降至老年的低水平。

3.B淋巴细胞及Ig

分泌IgG的B细胞于2岁时，分泌IgA的B细胞于5岁时达成人水平。

IgG：是唯一能通过胎盘的Ig类别，其转运过程为主动性。大量IgG通过胎盘发生在

孕娠后期。胎龄小于32周的胎儿或未成熟儿的血清IgG浓度低于400mg/dl，而足月新生儿血清IgG高于其母体5%～10％。至12个月时体内IgG均为自身产生，8～10岁时达成人水平。

IgM：胎儿期已能产生IgM，出生后更快，男孩于3岁时，女孩于6岁时达到成人水平

IgA：发育最迟，至青春后期或成人期才达成人水平。分泌型IgA

2～4岁时达成人水平。

由于母体IgG能通过胎盘，使出生时婴儿血清IgG水平甚高，随母体IgG消失，于生后3～5月降至最低点，婴儿自身的IgG逐渐产生，大约于8～10岁时达成人水平。IgM和lgA出生时几乎为零，IgM发育最快，于6～8岁时达成人水平；IgA于11～12岁时接近成人浓度

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二、原发性免疫缺陷病

免疫缺陷病（immunodeficiency，ID）是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细

胞）和免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体和免疫球蛋白和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。

免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或缺失所致，称为原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency，PID）；

也可为出生后环境因素影响免疫系统，如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致，称为继发性免疫缺陷病（secondaryimmunodeficiency, SID）；因其程度较轻，又称为免疫功能低下

1.??? 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病：抗体缺陷可能是B细胞本身发育障碍，也可能是缺陷的TH细胞不能向B细胞提供协同信号所致。主要临床表现是化脓性感染。

2.??? 严重联合免疫缺陷病（T和B细胞均缺如）

【原发性免疫缺陷病的共同临床表现】

反复感染（抗体缺陷易发生化脓性感染。T细胞缺陷则易发生病毒、

结核杆菌和沙门菌属等细胞内病原体感染；）、易患肿瘤（淋巴瘤、白血病）和自身免疫性疾病。多数原发性免疫缺陷病有明显家族史。起病年龄40％于1岁以内，1～5岁占40％，原发性免疫缺陷病现证者可为基因突变的开始者，而无阳性家族史。

B细胞缺陷：年长儿和成人总Ig>6g/L属正常，

<4g/L或IgG<2g/L提示抗体缺陷。总Ig为4～6g/L或IgG2～4g/L者为可疑的抗体缺陷，应作进一步抗体反应试验或IgG亚类测定。

T细胞缺陷 外周淋巴细胞计数 T细胞亚群计数

基因突变分析多数PID为单基因遗传，对疾病编码基因的序列分析可

发现突变位点和形式，用于确诊及进行家系调查。

骨髓移植（BMT）：已有超过1000例原发性免疫缺陷病儿接受

三、继发性免疫缺陷病

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继发性免疫缺陷病（SID）是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能障碍，一旦不利因素被纠正，免疫功能既可恢复正常。人的一生中，在某一特定的时期或环境下均可能发生一过性SID。SID的发病率远高于PID，且为可逆性，因此及早确诊，并找到其诱因，及时予以纠正，显得尤为重要。

营养紊乱是儿童时期最常见的SID的原因．

1营养紊乱：蛋白质-热能营养不良，铁缺乏症，锌缺乏症，维生素A缺乏症，肥胖症

2．免疫抑制剂：糖皮质激素，环孢素，细胞毒性药物，抗惊厥药物

3．遗传性疾病：

4．肿瘤和血液病：淋巴系统肿瘤，白血病

5．新生儿：

6．感染：细菌感染，真菌感染，病毒感染，寄生虫感染

7．其他：糖尿病，蛋白质丢失性肠病，肾病综合征，尿毒症，外科手术和外伤

最常见的临床表现为反复呼吸道感染

风湿性疾病（rheumatic diseases）是一组病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同脏

器的结缔组织和胶原纤维，故曾称为结缔组织病。

除经典的风湿性疾病（如风湿热、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等）

外，许多以往病因不明的血管炎性综合征，如过敏性紫癜和川崎病等

川崎病、过敏性紫癜和幼年类风湿性关节炎是常见的儿童时期风湿性疾病。全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急，预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同，川崎病和过敏性紫癜很少复发。

风湿热：咽拭子培养可发现A组乙型溶血性链球菌，链球菌感染一周后血清抗链球菌溶血素O（ASO）滴度开始上升，两个月后逐渐下降。

幼年特发性关节炎：全身型关节炎（systemic JIA）：任何年龄皆可发病，但大部分起病于5岁以前：每日发热至少2周以上，伴有关节炎。

非特异性肢痛：又名“生长痛”，多发生于下肢，夜间或入睡尤甚，喜按摩，局部无红肿