健康知识库

肝糖原累积症属于罕见病之一，虽然罕见，但随着人们对本病的认识增加，相关知识的掌握，检查项目的健全确诊的越来越多。

肝糖原累积症因为是遗产代谢性疾病，相对来说特别的复杂，并且危害性很严重，侵害新生宝宝的健康，影响成长及发育，各位家长朋友需要将该病引起高度的重视，并在生活中全面了解该病的症状表现，且要深入了解该病带来的症状表现。

下面为大家介绍一下肝糖原累积症的症状表现。

该病的临床表现轻重是不一的，且不同分型表现也不全相同。对于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶缺乏的病人，病情严重的新生患儿容易出现低血糖、酸中毒的症状，阻碍到了患儿的呼吸，产生了呼吸困难及肝肿大等不良的症状。而轻症的患儿常在婴幼儿期呈现生长迟缓以及腹部膨隆等症状，腹部彭隆是因为肝部持续增大，而产生的显著膨隆的症状。时有低血糖发作，表现为饥饿感、出冷汗，甚至呕吐、惊厥、昏睡等。严重的危害了孩子的身体健康。患儿身长矮小、骨龄明显落后，且会伴有骨质疏松的症状出现，轻度肥胖、智力正常，少数患儿因血小板功能不良伴有出血倾向。

对于α-1-4葡萄糖苷酶缺乏所致的糖原贮积症，婴儿型：常在出生后六个月以内发病，肌力、肌张力减低，以心脏极度肥大和充血性心力衰竭为主要表现，多在周岁左右死亡。幼年型：疾病稍晚，以乏力，肌张力低下为主，不累及心脏，病程进展缓慢，在早年常死于肺炎。青少年型：发病更晚，症状与其他肌病类似，预后也不太好。

在孩子的身体发病后，必须要注重治疗的工作，及早治疗才能缓解患儿的病情。