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一、胎儿膈疝是怎么回事呢?
橫膈在胚胎第8~10周时形成,由4部分组成:①膈中央腹侧中心腱,由原始橫膈形成;②第二部分位于膈中央背侧,发育形成来源于食管系膜;③膈左、右背侧部分,由胸、腹腔膜发育而来:④膈左、右外侧部分,由胸、腹腔膜皱褶所形成。膈肌形成是第3个月时胚胎的中胚层的第3和第4对颈部肌节生长的肌纤维伸入。橫膈属于扁阔肌,呈圆顶状,胸廓下口是膈顶穹隆的位置,横膈把胸腔与腹腔分隔开。膈肌结构上包括外周肌部和中央腱两部分,横纹肌肌束组成肌束部分,纤维束交织而成坚韧性腱膜组成中央腱。橫膈外侧及后部的膜样结构肌肉化的时间是胚胎9周时,右侧闭合一般稍早于左侧。膈肌闭合出现不全,导致腹腔部分脏器经过缺损到达胸腔形成膈疝。已闭合发育完整的横膈如果存在肌纤维发育不良或者膈神经出生过程中受损,膈肌会失去应有的张力,膈的位置会在腹压的作用下发生移位形成膈彭升。胚胎发生膈疝的时间在10周左右,而肺的发育始于胚胎第3~4周,肺芽分枝形成支气管树,至16周才完成,随后肺泡数量迅速增加,从24周持续至8岁。孕10周时支气管尚未完成分支发育,肺泡发育尚未开始。如已发生膈疝,由于胸腔空间未疝入的脏器所占,肺的生长受阻,造成肺发育不良。肺动脉的分支与气道的发育同时进行,因此,也要受到损害。肺发育不良的程度与膈肌缺损的大小,膈疝发生的时间,疝入脏器的体积等因素有关。
二、胎儿膈疝怎么办?
1.胎儿膈疝的宫内治疗,胎儿诊断先天性膈疝者,应有产科超声专家及胎儿超声心动图专家检查有无其他畸形和心脏异常,是否合并染色体异常,须经围产医学专家讨论,决定是否终止妊娠,胎儿手术或者待出生后再手术。
2.胎儿膈疝宫内治疗原则:①肝在膈肌以下,于妊娠早期,可行胎儿手术,做宫内膈肌修补术,如妊娠后期,则在严密监护下待出生后再治疗。②肝在膈肌以上,可在宫内做暂时性胎儿镜腔内气管阻塞术以促进发育不良的肺继续发育,目前认为胎儿镜腔内气管阻塞术的指征是单胎妊娠,孕26~28周,胎儿肝疝入胸腔且LHR(肺心比)小于1.0。但胎儿镜腔内气管阻塞术目前并非先天性膈疝的标准干预手段,因其在改善患儿存活率的同时,也可导致早产,胎膜早破等并发症的发生。另外有学者认为行胎儿镜腔内气管阻塞术治疗的患儿,其远期存活率并未得到明显提高。
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